白血病已非绝症

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  上世纪九十年代,当韩剧刚刚进入中国时,戏中那些突破各种艰难险阻,终于走到一起的俊男靓女往往都会倒在白血病这个疾病“终结者”上。
  如今二十年过去了,赚足眼泪的韩剧已经把卖点从绝症转向外星人和大长腿。为什么韩剧主人公不再死于白血病了?在中国人民解放军总医院血液病科主任刘代红看来,在韩剧转型的同时,白血病的治疗水平也在不断进步。
  “白血病早已不是绝症,甚至有一半以上的患者都可以被治愈。”刘代红告诉《瞭望东方周刊》。
  大多集中于“一老一小”
  虽然韩剧中罹患白血病的往往是如花似玉的女主角,其实在现实生活中,白血病在男性中的发病率要明显高于女性。
  “白血病在我国的发病率大约是1~4/10万,其中男性明显多于女性,有时这个性别比甚至可以达到2:1。”刘代红告诉本刊记者,白血病患者主要集中在两个年龄段,分别是1~15岁的儿童和60岁以上的老年人。
  中华医学会血液学分会候任主任委员、中国医学科学院北京协和医学院血液病医院副所院长王建祥认为,老年人之所以成为高发人群,是因为他们随着年龄增长,接触各种外界刺激或影响的机会也越来越多,而这种积累效应会导致白血病在老年人中的发病几率更高。
辽宁本溪一位成功进行了骨髓移植手术的白血病患者在和老师学习书法

  至于白血病为何成为儿童最常见的恶性肿瘤,王建祥对《瞭望东方周刊》解释说,如果母亲在怀孕时曾受外界不良物质刺激,胚胎会受到一定影响,孩子出生后随着年龄增长,这些不良物质的累积效应越变越大,就有可能给他们带来患病风险。
  “目前导致白血病的确切原因还没有被发现,但是放射性物质、核武器爆炸、含苯环化合物、能产生直接毒素的挥发性物品都有可以成为引发白血病的诱因。”刘代红同时强调说,虽然一些化学物质的确会对血液系统产生影响,但也并不意味着所有接触这些物质的人都会患上白血病。
  “目前白血病的发生和基因有多大的关系,我们还不十分清楚,但的确在日常工作中经常接触到放射线的人,其自身和子女发生白血病的几率相对要高一些。”王建祥对本刊记者表示,由于绝大多数的白血病都不遗传,所以白血病也不具备遗传特点,“虽然一个有白血病遗传背景的家族,整体患病风险会高于普通人群,但我们并不能由此判定白血病构成遗传规律”。
  治疗关键看分型
  老百姓习惯把白血病称为血癌,其实血液恶性肿瘤与实体恶性肿瘤还是存在着不少的差别。
  首先,实体恶性肿瘤的病情发展与累及部位密切相关,而血液系统一旦出现恶变肯定是会在全身累积。
  其次,实体恶性肿瘤的患者通常死于癌细胞转移,而绝大多数白血病患者都死于感染或出血。由于白血病导致免疫力降低和血小板减少,因此患者感染其他疾病的风险和内脏大出血的几率就会大幅增高。
  另外,实体恶性肿瘤在治疗上有手术治疗、化疗、放疗、靶向治疗等多种方式,绝大多数恶性程度比较严重的恶性肿瘤,基本最后都会导致患者死亡。如肝癌、肺癌等实体恶性肿瘤的死亡率较高,治愈率偏低;但是血液病的治疗进展往往比较明显,相当一部分患者甚至可以治愈。
  “通常来说,发现早晚与是否转移是决定实体肿瘤患者预后的重要因素,而这一点在白血病的治疗上并不明显。”刘代红介绍,血液系统的恶性肿瘤是在整个造血系统中弥漫的,所以发现得早晚,并不是影响白血病治疗方式和治疗效果的主要原因。
  “白血病患者的生存状况是由其病情的危险度分层决定的。换句话说,得了白血病还能活多久,更多取决于患者到底得的是哪种白血病,以及这种白血病的恶性程度,而非发现的时间。”王建祥指出,白血病一旦确诊,首先要对患者进行分型,根据其细胞类型、染色体状态、癌基因表达情况等因素,判断其属于哪一类型的患者。
  “拿到分型结果以后,医生不但能以此预测患者的生存状态,更会照此决定其治疗方案。”王建祥说。
  靶向药让慢粒成为慢性病
  那么白血病主要会被分为哪些类型呢?
  本刊记者获悉,根据发病急缓,白血病可以被分为急性和慢性两种。一般来说,急性白血病发病较急,病情凶险。多数急性白血病的发生就在几周之内,如果没有得到及时治疗,两三个月便会出现生命危险;而慢性白血病由于病程进展比较缓慢,有时会在发病数月后才会出现症状。
  此外,无论是急性还是慢性白血病,它们还可以根据恶性细胞的来源分为;两类:淋巴细胞白血病和非淋巴细胞白血病(也称髓细胞白血病)。
  结合以上两种分类方式,白血病通常会被分为急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病和慢性髓细胞白血病四大类,由于医学界习惯上会把慢性髓细胞白血病称为慢性粒细胞白血病,因此这四种白血病被简称为急淋、急髓、慢淋和慢粒。
  “整体来看,慢性白血病的治疗效果要更好一些。”刘代红对本刊记者详细介绍:由于恶性程度低、进展非常缓慢,慢淋在确诊后经常会有5~10年,甚至是更久时间不需要任何治疗,只需观察;而慢粒的治疗更可以说是精准治疗领域的完美范例。
2016年3月16日,吉林长春一家生物科技公司的工作人员在进行造札干细胞分离

  本刊记者了解到,在2000年以前,除了造血干细胞移植之外,慢粒几乎没有其他有效治疗手段,且病情会在3~5年内出现进展,如果没能及时移植,它还会转成急性白血病,并导致患者死亡。而当专门针对慢粒的靶向药物推出以后,如今全世界约有80%以上的慢粒患者可以实现带药治愈。   “原来全球超过40%的造血干细胞移植病人都是慢粒患者,而如今这个数字只有2%~5%。”刘代红表示,靶向药已经将慢粒变成了和高血压、糖尿病一样的慢性病,甚至有一半左右的患者在服药4~5年后,可以在医生指导下停药,更有很多患者还可以怀孕生子。
  寻找供者不再是难题
  “我国急髓患者大约占到50%,急淋和慢粒约各有25%,慢淋患者相对较少。”王建祥反复强调,虽然中国大多数患者都属于来势凶猛的急性白血病,但由于对疾病的认识和医疗技术不断进步,仍然有相当数量的患者都可以得到良好的治疗效果。
  以儿童中最为常见的急淋为例,有90%以上的急淋患儿可以通过化疗得到治愈;另外作为急髓中的一种,90%以上的急性早幼粒细胞白血病(APL)都可以通过“砒霜治疗”实现治愈。
  “中国人在白血病治疗领域里创造了两个经典,一个是大家常说的‘砒霜治疗’,一个就是造血干细胞的单倍体移植。”刘代红告诉本刊记者,受益于这两项引领国际的治疗技术,全世界有40%~50%的急性白血病都可以得到治愈。
  2015年9月,中国血液病专家、83岁的张亭栋获得了2015年度“求是杰出科学家奖”。作为砒霜治疗白血病的奠基人,张亭栋在上世纪90年代发现并确认:传统中药砒霜中的主要成分三氧化二砷对于APL患者具有极佳的治疗效果。目前砷剂治疗已经成为全球治疗APL白血病的标准药物之一。
  至于造血干细胞单倍体移植,则更是颠覆了固有的配型理念,为白血病患者扫清了供体障碍。传统的造血干细胞移植要求供者与患者之间的组织配型完全相合,而这一概率在同父同母的同胞兄弟姐妹间仅为25%。如果没有全相合的亲属,骨髓库则成为这些人最后的希望。
  毫无血缘关系的陌生人之间,配型全相合的几率只有十万分之一。来自中华骨髓库官方网站的数据显示,截至2015年9月30日,共有近206万人进行了骨髓信息登记,总计48732名患者申请过信息查询,最终实施捐献的仅为5203例。也就是说,只有不足11%的患者可以从中华骨髓库找到全相合供者。
  “所谓单倍体移植,即只要家族中两代以内的亲属配型相合度在一半以上,都可以成为供体。”刘代红解释说,不但父母与子女可以互为供者,甚至是姑表堂亲,都有机会成为患者供体。
  在北京大学人民医院、中国人民解放军总医院等大型造血干细胞移植中心,甚至可以把单倍体移植做到与全相合移植十分接近的疗效。
  “很多人都认为白血病是绝症,其实只要治疗得当,白血病可以取得很好的治疗效果。”王建祥表示,中国不但拥有国际最先进的白血病治疗技术,还有一大批经验丰富、水平出众的医院和科室,在得到高水平、规范治疗的情况下,仍然会有一半甚至以上的患者都能实现彻底治愈。
  脐带血的作用
  很多孕妈妈都曾考虑是否要保存脐带血。大家之所以把脐带血称为生命银行,是因为传统观念认为,如果将来宝宝患上白血病,这份脐带血就可以挽救他的生命。
  然而专家指出,如果这个宝宝将来不幸得了白血病,说明其血液系统的造血干细胞本身就存在一定问题,这也就意味着这份脐带血可能也存在问题。因此即使保存了脐带血,将来也只能为他人服务。
  王建祥表示,脐带血中含有造血干细胞,的确可以用来治疗白血病,但是由于一份脐带血本身容量有限,所含造血干细胞数量也并不十分充分,通常只能用于治疗体重在40公斤以下的儿童白血病。“如果成人想使用脐带血,则需要几份脐带血一起移植”。
  “虽然脐带血也需要配型,但因为胎儿在母体成长过程中,脐带血还没有发育完全,因此它在使用时,配型要求会比外周血造血干细胞移植的配型要求低一些。”王建祥向本刊记者透露,目前国际上真正进行脐带血移植的案例并不多,而且基本都是使用他人的脐带血。
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