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上世纪九十年代,当韩剧刚刚进入中国时,戏中那些突破各种艰难险阻,终于走到一起的俊男靓女往往都会倒在白血病这个疾病“终结者”上。
如今二十年过去了,赚足眼泪的韩剧已经把卖点从绝症转向外星人和大长腿。为什么韩剧主人公不再死于白血病了?在中国人民解放军总医院血液病科主任刘代红看来,在韩剧转型的同时,白血病的治疗水平也在不断进步。
“白血病早已不是绝症,甚至有一半以上的患者都可以被治愈。”刘代红告诉《瞭望东方周刊》。
大多集中于“一老一小”
虽然韩剧中罹患白血病的往往是如花似玉的女主角,其实在现实生活中,白血病在男性中的发病率要明显高于女性。
“白血病在我国的发病率大约是1~4/10万,其中男性明显多于女性,有时这个性别比甚至可以达到2:1。”刘代红告诉本刊记者,白血病患者主要集中在两个年龄段,分别是1~15岁的儿童和60岁以上的老年人。
中华医学会血液学分会候任主任委员、中国医学科学院北京协和医学院血液病医院副所院长王建祥认为,老年人之所以成为高发人群,是因为他们随着年龄增长,接触各种外界刺激或影响的机会也越来越多,而这种积累效应会导致白血病在老年人中的发病几率更高。
至于白血病为何成为儿童最常见的恶性肿瘤,王建祥对《瞭望东方周刊》解释说,如果母亲在怀孕时曾受外界不良物质刺激,胚胎会受到一定影响,孩子出生后随着年龄增长,这些不良物质的累积效应越变越大,就有可能给他们带来患病风险。
“目前导致白血病的确切原因还没有被发现,但是放射性物质、核武器爆炸、含苯环化合物、能产生直接毒素的挥发性物品都有可以成为引发白血病的诱因。”刘代红同时强调说,虽然一些化学物质的确会对血液系统产生影响,但也并不意味着所有接触这些物质的人都会患上白血病。
“目前白血病的发生和基因有多大的关系,我们还不十分清楚,但的确在日常工作中经常接触到放射线的人,其自身和子女发生白血病的几率相对要高一些。”王建祥对本刊记者表示,由于绝大多数的白血病都不遗传,所以白血病也不具备遗传特点,“虽然一个有白血病遗传背景的家族,整体患病风险会高于普通人群,但我们并不能由此判定白血病构成遗传规律”。
治疗关键看分型
老百姓习惯把白血病称为血癌,其实血液恶性肿瘤与实体恶性肿瘤还是存在着不少的差别。
首先,实体恶性肿瘤的病情发展与累及部位密切相关,而血液系统一旦出现恶变肯定是会在全身累积。
其次,实体恶性肿瘤的患者通常死于癌细胞转移,而绝大多数白血病患者都死于感染或出血。由于白血病导致免疫力降低和血小板减少,因此患者感染其他疾病的风险和内脏大出血的几率就会大幅增高。
另外,实体恶性肿瘤在治疗上有手术治疗、化疗、放疗、靶向治疗等多种方式,绝大多数恶性程度比较严重的恶性肿瘤,基本最后都会导致患者死亡。如肝癌、肺癌等实体恶性肿瘤的死亡率较高,治愈率偏低;但是血液病的治疗进展往往比较明显,相当一部分患者甚至可以治愈。
“通常来说,发现早晚与是否转移是决定实体肿瘤患者预后的重要因素,而这一点在白血病的治疗上并不明显。”刘代红介绍,血液系统的恶性肿瘤是在整个造血系统中弥漫的,所以发现得早晚,并不是影响白血病治疗方式和治疗效果的主要原因。
“白血病患者的生存状况是由其病情的危险度分层决定的。换句话说,得了白血病还能活多久,更多取决于患者到底得的是哪种白血病,以及这种白血病的恶性程度,而非发现的时间。”王建祥指出,白血病一旦确诊,首先要对患者进行分型,根据其细胞类型、染色体状态、癌基因表达情况等因素,判断其属于哪一类型的患者。
“拿到分型结果以后,医生不但能以此预测患者的生存状态,更会照此决定其治疗方案。”王建祥说。
靶向药让慢粒成为慢性病
那么白血病主要会被分为哪些类型呢?
本刊记者获悉,根据发病急缓,白血病可以被分为急性和慢性两种。一般来说,急性白血病发病较急,病情凶险。多数急性白血病的发生就在几周之内,如果没有得到及时治疗,两三个月便会出现生命危险;而慢性白血病由于病程进展比较缓慢,有时会在发病数月后才会出现症状。
此外,无论是急性还是慢性白血病,它们还可以根据恶性细胞的来源分为;两类:淋巴细胞白血病和非淋巴细胞白血病(也称髓细胞白血病)。
结合以上两种分类方式,白血病通常会被分为急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病和慢性髓细胞白血病四大类,由于医学界习惯上会把慢性髓细胞白血病称为慢性粒细胞白血病,因此这四种白血病被简称为急淋、急髓、慢淋和慢粒。
“整体来看,慢性白血病的治疗效果要更好一些。”刘代红对本刊记者详细介绍:由于恶性程度低、进展非常缓慢,慢淋在确诊后经常会有5~10年,甚至是更久时间不需要任何治疗,只需观察;而慢粒的治疗更可以说是精准治疗领域的完美范例。
本刊记者了解到,在2000年以前,除了造血干细胞移植之外,慢粒几乎没有其他有效治疗手段,且病情会在3~5年内出现进展,如果没能及时移植,它还会转成急性白血病,并导致患者死亡。而当专门针对慢粒的靶向药物推出以后,如今全世界约有80%以上的慢粒患者可以实现带药治愈。 “原来全球超过40%的造血干细胞移植病人都是慢粒患者,而如今这个数字只有2%~5%。”刘代红表示,靶向药已经将慢粒变成了和高血压、糖尿病一样的慢性病,甚至有一半左右的患者在服药4~5年后,可以在医生指导下停药,更有很多患者还可以怀孕生子。
寻找供者不再是难题
“我国急髓患者大约占到50%,急淋和慢粒约各有25%,慢淋患者相对较少。”王建祥反复强调,虽然中国大多数患者都属于来势凶猛的急性白血病,但由于对疾病的认识和医疗技术不断进步,仍然有相当数量的患者都可以得到良好的治疗效果。
以儿童中最为常见的急淋为例,有90%以上的急淋患儿可以通过化疗得到治愈;另外作为急髓中的一种,90%以上的急性早幼粒细胞白血病(APL)都可以通过“砒霜治疗”实现治愈。
“中国人在白血病治疗领域里创造了两个经典,一个是大家常说的‘砒霜治疗’,一个就是造血干细胞的单倍体移植。”刘代红告诉本刊记者,受益于这两项引领国际的治疗技术,全世界有40%~50%的急性白血病都可以得到治愈。
2015年9月,中国血液病专家、83岁的张亭栋获得了2015年度“求是杰出科学家奖”。作为砒霜治疗白血病的奠基人,张亭栋在上世纪90年代发现并确认:传统中药砒霜中的主要成分三氧化二砷对于APL患者具有极佳的治疗效果。目前砷剂治疗已经成为全球治疗APL白血病的标准药物之一。
至于造血干细胞单倍体移植,则更是颠覆了固有的配型理念,为白血病患者扫清了供体障碍。传统的造血干细胞移植要求供者与患者之间的组织配型完全相合,而这一概率在同父同母的同胞兄弟姐妹间仅为25%。如果没有全相合的亲属,骨髓库则成为这些人最后的希望。
毫无血缘关系的陌生人之间,配型全相合的几率只有十万分之一。来自中华骨髓库官方网站的数据显示,截至2015年9月30日,共有近206万人进行了骨髓信息登记,总计48732名患者申请过信息查询,最终实施捐献的仅为5203例。也就是说,只有不足11%的患者可以从中华骨髓库找到全相合供者。
“所谓单倍体移植,即只要家族中两代以内的亲属配型相合度在一半以上,都可以成为供体。”刘代红解释说,不但父母与子女可以互为供者,甚至是姑表堂亲,都有机会成为患者供体。
在北京大学人民医院、中国人民解放军总医院等大型造血干细胞移植中心,甚至可以把单倍体移植做到与全相合移植十分接近的疗效。
“很多人都认为白血病是绝症,其实只要治疗得当,白血病可以取得很好的治疗效果。”王建祥表示,中国不但拥有国际最先进的白血病治疗技术,还有一大批经验丰富、水平出众的医院和科室,在得到高水平、规范治疗的情况下,仍然会有一半甚至以上的患者都能实现彻底治愈。
脐带血的作用
很多孕妈妈都曾考虑是否要保存脐带血。大家之所以把脐带血称为生命银行,是因为传统观念认为,如果将来宝宝患上白血病,这份脐带血就可以挽救他的生命。
然而专家指出,如果这个宝宝将来不幸得了白血病,说明其血液系统的造血干细胞本身就存在一定问题,这也就意味着这份脐带血可能也存在问题。因此即使保存了脐带血,将来也只能为他人服务。
王建祥表示,脐带血中含有造血干细胞,的确可以用来治疗白血病,但是由于一份脐带血本身容量有限,所含造血干细胞数量也并不十分充分,通常只能用于治疗体重在40公斤以下的儿童白血病。“如果成人想使用脐带血,则需要几份脐带血一起移植”。
“虽然脐带血也需要配型,但因为胎儿在母体成长过程中,脐带血还没有发育完全,因此它在使用时,配型要求会比外周血造血干细胞移植的配型要求低一些。”王建祥向本刊记者透露,目前国际上真正进行脐带血移植的案例并不多,而且基本都是使用他人的脐带血。
如今二十年过去了,赚足眼泪的韩剧已经把卖点从绝症转向外星人和大长腿。为什么韩剧主人公不再死于白血病了?在中国人民解放军总医院血液病科主任刘代红看来,在韩剧转型的同时,白血病的治疗水平也在不断进步。
“白血病早已不是绝症,甚至有一半以上的患者都可以被治愈。”刘代红告诉《瞭望东方周刊》。
大多集中于“一老一小”
虽然韩剧中罹患白血病的往往是如花似玉的女主角,其实在现实生活中,白血病在男性中的发病率要明显高于女性。
“白血病在我国的发病率大约是1~4/10万,其中男性明显多于女性,有时这个性别比甚至可以达到2:1。”刘代红告诉本刊记者,白血病患者主要集中在两个年龄段,分别是1~15岁的儿童和60岁以上的老年人。
中华医学会血液学分会候任主任委员、中国医学科学院北京协和医学院血液病医院副所院长王建祥认为,老年人之所以成为高发人群,是因为他们随着年龄增长,接触各种外界刺激或影响的机会也越来越多,而这种积累效应会导致白血病在老年人中的发病几率更高。
至于白血病为何成为儿童最常见的恶性肿瘤,王建祥对《瞭望东方周刊》解释说,如果母亲在怀孕时曾受外界不良物质刺激,胚胎会受到一定影响,孩子出生后随着年龄增长,这些不良物质的累积效应越变越大,就有可能给他们带来患病风险。
“目前导致白血病的确切原因还没有被发现,但是放射性物质、核武器爆炸、含苯环化合物、能产生直接毒素的挥发性物品都有可以成为引发白血病的诱因。”刘代红同时强调说,虽然一些化学物质的确会对血液系统产生影响,但也并不意味着所有接触这些物质的人都会患上白血病。
“目前白血病的发生和基因有多大的关系,我们还不十分清楚,但的确在日常工作中经常接触到放射线的人,其自身和子女发生白血病的几率相对要高一些。”王建祥对本刊记者表示,由于绝大多数的白血病都不遗传,所以白血病也不具备遗传特点,“虽然一个有白血病遗传背景的家族,整体患病风险会高于普通人群,但我们并不能由此判定白血病构成遗传规律”。
治疗关键看分型
老百姓习惯把白血病称为血癌,其实血液恶性肿瘤与实体恶性肿瘤还是存在着不少的差别。
首先,实体恶性肿瘤的病情发展与累及部位密切相关,而血液系统一旦出现恶变肯定是会在全身累积。
其次,实体恶性肿瘤的患者通常死于癌细胞转移,而绝大多数白血病患者都死于感染或出血。由于白血病导致免疫力降低和血小板减少,因此患者感染其他疾病的风险和内脏大出血的几率就会大幅增高。
另外,实体恶性肿瘤在治疗上有手术治疗、化疗、放疗、靶向治疗等多种方式,绝大多数恶性程度比较严重的恶性肿瘤,基本最后都会导致患者死亡。如肝癌、肺癌等实体恶性肿瘤的死亡率较高,治愈率偏低;但是血液病的治疗进展往往比较明显,相当一部分患者甚至可以治愈。
“通常来说,发现早晚与是否转移是决定实体肿瘤患者预后的重要因素,而这一点在白血病的治疗上并不明显。”刘代红介绍,血液系统的恶性肿瘤是在整个造血系统中弥漫的,所以发现得早晚,并不是影响白血病治疗方式和治疗效果的主要原因。
“白血病患者的生存状况是由其病情的危险度分层决定的。换句话说,得了白血病还能活多久,更多取决于患者到底得的是哪种白血病,以及这种白血病的恶性程度,而非发现的时间。”王建祥指出,白血病一旦确诊,首先要对患者进行分型,根据其细胞类型、染色体状态、癌基因表达情况等因素,判断其属于哪一类型的患者。
“拿到分型结果以后,医生不但能以此预测患者的生存状态,更会照此决定其治疗方案。”王建祥说。
靶向药让慢粒成为慢性病
那么白血病主要会被分为哪些类型呢?
本刊记者获悉,根据发病急缓,白血病可以被分为急性和慢性两种。一般来说,急性白血病发病较急,病情凶险。多数急性白血病的发生就在几周之内,如果没有得到及时治疗,两三个月便会出现生命危险;而慢性白血病由于病程进展比较缓慢,有时会在发病数月后才会出现症状。
此外,无论是急性还是慢性白血病,它们还可以根据恶性细胞的来源分为;两类:淋巴细胞白血病和非淋巴细胞白血病(也称髓细胞白血病)。
结合以上两种分类方式,白血病通常会被分为急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病和慢性髓细胞白血病四大类,由于医学界习惯上会把慢性髓细胞白血病称为慢性粒细胞白血病,因此这四种白血病被简称为急淋、急髓、慢淋和慢粒。
“整体来看,慢性白血病的治疗效果要更好一些。”刘代红对本刊记者详细介绍:由于恶性程度低、进展非常缓慢,慢淋在确诊后经常会有5~10年,甚至是更久时间不需要任何治疗,只需观察;而慢粒的治疗更可以说是精准治疗领域的完美范例。
本刊记者了解到,在2000年以前,除了造血干细胞移植之外,慢粒几乎没有其他有效治疗手段,且病情会在3~5年内出现进展,如果没能及时移植,它还会转成急性白血病,并导致患者死亡。而当专门针对慢粒的靶向药物推出以后,如今全世界约有80%以上的慢粒患者可以实现带药治愈。 “原来全球超过40%的造血干细胞移植病人都是慢粒患者,而如今这个数字只有2%~5%。”刘代红表示,靶向药已经将慢粒变成了和高血压、糖尿病一样的慢性病,甚至有一半左右的患者在服药4~5年后,可以在医生指导下停药,更有很多患者还可以怀孕生子。
寻找供者不再是难题
“我国急髓患者大约占到50%,急淋和慢粒约各有25%,慢淋患者相对较少。”王建祥反复强调,虽然中国大多数患者都属于来势凶猛的急性白血病,但由于对疾病的认识和医疗技术不断进步,仍然有相当数量的患者都可以得到良好的治疗效果。
以儿童中最为常见的急淋为例,有90%以上的急淋患儿可以通过化疗得到治愈;另外作为急髓中的一种,90%以上的急性早幼粒细胞白血病(APL)都可以通过“砒霜治疗”实现治愈。
“中国人在白血病治疗领域里创造了两个经典,一个是大家常说的‘砒霜治疗’,一个就是造血干细胞的单倍体移植。”刘代红告诉本刊记者,受益于这两项引领国际的治疗技术,全世界有40%~50%的急性白血病都可以得到治愈。
2015年9月,中国血液病专家、83岁的张亭栋获得了2015年度“求是杰出科学家奖”。作为砒霜治疗白血病的奠基人,张亭栋在上世纪90年代发现并确认:传统中药砒霜中的主要成分三氧化二砷对于APL患者具有极佳的治疗效果。目前砷剂治疗已经成为全球治疗APL白血病的标准药物之一。
至于造血干细胞单倍体移植,则更是颠覆了固有的配型理念,为白血病患者扫清了供体障碍。传统的造血干细胞移植要求供者与患者之间的组织配型完全相合,而这一概率在同父同母的同胞兄弟姐妹间仅为25%。如果没有全相合的亲属,骨髓库则成为这些人最后的希望。
毫无血缘关系的陌生人之间,配型全相合的几率只有十万分之一。来自中华骨髓库官方网站的数据显示,截至2015年9月30日,共有近206万人进行了骨髓信息登记,总计48732名患者申请过信息查询,最终实施捐献的仅为5203例。也就是说,只有不足11%的患者可以从中华骨髓库找到全相合供者。
“所谓单倍体移植,即只要家族中两代以内的亲属配型相合度在一半以上,都可以成为供体。”刘代红解释说,不但父母与子女可以互为供者,甚至是姑表堂亲,都有机会成为患者供体。
在北京大学人民医院、中国人民解放军总医院等大型造血干细胞移植中心,甚至可以把单倍体移植做到与全相合移植十分接近的疗效。
“很多人都认为白血病是绝症,其实只要治疗得当,白血病可以取得很好的治疗效果。”王建祥表示,中国不但拥有国际最先进的白血病治疗技术,还有一大批经验丰富、水平出众的医院和科室,在得到高水平、规范治疗的情况下,仍然会有一半甚至以上的患者都能实现彻底治愈。
脐带血的作用
很多孕妈妈都曾考虑是否要保存脐带血。大家之所以把脐带血称为生命银行,是因为传统观念认为,如果将来宝宝患上白血病,这份脐带血就可以挽救他的生命。
然而专家指出,如果这个宝宝将来不幸得了白血病,说明其血液系统的造血干细胞本身就存在一定问题,这也就意味着这份脐带血可能也存在问题。因此即使保存了脐带血,将来也只能为他人服务。
王建祥表示,脐带血中含有造血干细胞,的确可以用来治疗白血病,但是由于一份脐带血本身容量有限,所含造血干细胞数量也并不十分充分,通常只能用于治疗体重在40公斤以下的儿童白血病。“如果成人想使用脐带血,则需要几份脐带血一起移植”。
“虽然脐带血也需要配型,但因为胎儿在母体成长过程中,脐带血还没有发育完全,因此它在使用时,配型要求会比外周血造血干细胞移植的配型要求低一些。”王建祥向本刊记者透露,目前国际上真正进行脐带血移植的案例并不多,而且基本都是使用他人的脐带血。