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目的探讨子宫内膜间质肉瘤（ESS）的组织形态学及免疫组化特点。方法应用光镜观察和免疫组化标记对4例子宫原发性ESS进行回顾性分析。结果子宫内膜间质肉瘤（ESS）可以伴有平滑肌分化1例，伴性索样分化1例，伴有纤维样分化等。免疫组化：CD10（4／4）、Vim（4／4）、ER（2／4）、ER（1/4）为阳性，inhibin（1/4）为阳性，其他如SMA、CK、Des、S100、LCA、CD117均为阴性。结论ESS是一组子宫间叶源性肿瘤，可能具有多样成分分化，确诊依靠组织病理和一系列免疫组化抗体标记综合分析，