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报道1例急性感觉共济失调神经病患者的临床、电生理、神经病理特点及其预后。患者为32岁女性,临床表现为感觉异常、感觉性共济失调伴假性手足徐动及腱反射减低,脑脊液呈蛋白-细胞分离,肌电图及腓肠神经活组织检查符合急性重度活动性感觉轴索性周围神经病特点,经静脉注射丙种球蛋白联合大剂量激素冲击治疗,患者四肢烧灼刺痛感逐渐缓解。随访1年余,患者持物不稳症状缓慢改善,多次随访肌电图检查提示双下肢H反射波幅随临床症状改善而缓慢恢复。