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纤毛-多囊蛋白复合物的功能或者结构异常，是导致常染色体显性多囊肾病的主要原因．该复合物除了被认为在正常的肾上皮细胞上起着机械和化学感受器的作用，可能在骨细胞中也有类似的作用．本文总结了多囊蛋白和纤毛的结构、分布特点以及在肾发育过程中所发挥的作用；着重综述了纤毛．多囊蛋白复合物在肾上皮细胞上作为机械和化学感受器，通过影响细胞内一系列的信号途径，调控细胞的基因转录和蛋白合成的最新研究进展，包括与细胞内钙离子变化有关的钙调神经磷酸酶．NFAT途径和PI3K—Atk途径，调控细胞周期的JAK—STAT途径，及维持