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目的 提高对IgM型多发性骨髓瘤(MM)患者临床及实验室特征的认识.方法 收集4例IgM型MM患者的临床资料,对其临床及实验室特征进行总结、分析.结果 4例患者符合IgM型MM的诊断.4例均为男性,年龄54 ～ 69岁,初发症状包括骨痛、高黏滞血症、出血,3例轻链为κ型,1例为λ型,Durie-Salmon (D-S)分期均为ⅢA期,国际分期系统(ISS)分期:Ⅰ期1例,Ⅱ期3例.平均IgM 83.6(52.9 ～111.0)g/L,HGB 79.5(61.0 ～ 105.0) g/L,血钙3.20(2.11 ～6.00) mmol/L,肌酐104.3(56.0～ 171.0) μmol/L,骨髓浆细胞比例0.558(0.290 ～0.775),3例存在骨质破坏.3例患者行免疫表型检测均表达CD38、CD138,不表达CD19、CD20、CD117.染色体、荧光原位杂交检查结果显示4例患者均有IgH易位和1q21扩增,2例伴有13q和17p缺失,3例明确为t(11;14).3例予以硼替佐米为主的方案诱导化疗,达到部分反应至非常好的部分反应.随访至2012年11月30日,无进展生存时间仅6.0(2.5～7.0)个月,总生存时间仅为17.5(2.5 ～27.0)个月.结论 IgM型MM非常罕见,在所有类型MM患者中不到0.5％,细胞遗传学异常以t(11；14)和1q21阳性多见,硼替佐米为主的方案治疗有效,但患者病情进展迅速,总体预后较差。