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摘要目的：通过探讨Chiari畸形的临床特点及MRI表现，提高该疾病诊断的准确性。方法：回顾性分析36例Chiari畸形患者的相关临床资料及MRI图像。结果：36例小脑扁桃体下移，其中20例延髓受压延长，13例伴脊髓空洞，4例伴脑积水，1例合并环枕融合。13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA检查，增强后空洞区域未见强化。结论：MRI能够准确诊断Chiari畸形及其合并症，确定病变部位和范围，是诊断Chiari畸形的理想检查方法。
关键词Chiari畸形MRI诊断分析
Chiari畸形又称小脑扁桃体下移畸形，即小脑扁桃体或同时有脑干下部和第四脑室延长、扭曲，并向下越过枕骨大孔嵌入椎管内的一种疾病[1]。本病是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，易合并多种神经系统病变，如脊髓空洞、脑积水、颅颈交界区畸形等[2]。临床可以出现慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征。2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集临床资料及MRI图像，对该疾病的诊断及鉴别诊断进行1次总结、探讨，以提高诊断的准确性。
资料与方法
2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集MRI图像及临床资料。其中男17例，女19例，年龄4～66岁，平均32.3岁，有症状者病史持续2天～16年。临床表现，见表1。
磁共振检查方法：使用GE公司Signa Profile 0.2T磁共振扫描系统，颈部（9Inch）、头部线圈，所选序列：T2WI，T1WI，FLAIR扫描参数如下：T2WI：TR=3500，TE=130，T1WI：TR=400，TE=Min，Bandwidth=6.25、FOV=26，Slice Thickness=4mm，Spacing=1mm；重建参数：Freq=256，Phase=192，Phase Fov=1，NEX=4。
结果
病变部位及其对周围组织的影响：36例小脑扁桃体下缘均不同程度变尖、拉伸、下移，向下越过枕骨大孔嵌入椎管内，小脑扁桃体下降深度5～19mm。其中延髓受压、延长20例。
合并症：伴颈髓空洞9例（图1），伴颈髓及上胸髓空洞4例，合并脑积水4例，合并环枕融合1例（图2）。见表2。
MR平扫：MRI矢状位显示病变最清晰[3]。13例伴脊髓空洞，髓内空洞区多呈条带状，T1为水样低信号，T2呈水样高信号。4例合并脑积水者，第4脑室及幕上脑室轻微扩大。1例合并环枕融合者环椎前弓，环椎后弓未见显示，分别与斜坡下缘及枕骨后唇融为一体。
MR增强扫描：13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA检查，增强后髓内空洞及周围区域未见强化。
讨论
本组所收集病例分类统计：本组病例中有26例伴头痛（72%），肌力下降、肌肉萎缩6例（16%），手臂麻木10例（27%），走路不稳8例（22%），锥体束征阳性6例（16%），不同程度表现为头痛、共济失调、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹等症状。相关的MRI图像证实了Chiari畸形的存在，36例小脑扁桃体下缘不同程度变尖，向下越过枕骨大孔嵌入椎管内（100%），伴延髓受压、延长20例（55%），伴脊髓空洞13例（36%），伴脑积水4例（11%），伴颅颈交界区畸形1例（3%）。
病因及发病机制：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。临床表现可有头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状；延髓和上颈髓受压出现轻瘫、腱反射亢进等椎体束征及感觉障碍、尿便障碍、呼吸困难等，脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、步态不稳等症状[4]。Chiari畸形是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致，延髓和上脊髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。
MRI诊断标准及鉴别诊断：Chiari畸形分为4型。Ⅰ型：小脑扁桃体向上颈部椎管下移，无延髓下段移位，一般认为小脑扁桃体低于枕大孔5mm以上可确认为下疝，伴有与Chiari畸形相关的征像，如脊髓空洞、脑积水、颅颈交界畸形等；Ⅱ型：小腦蚓部、桥脑下部及延髓下移，小脑蚓部和扁桃体同时疝出枕大孔平面以下，第四脑室变长、下移，部分或全部进入椎管内，几乎均伴有脊髓积水空洞症和脑积水；Ⅲ型：表现为Ⅱ型伴有低枕部或高颈部的脑膜脑膨出；Ⅳ型：伴有严重小脑发育不良，结构独特，可能不单独存在，似乎归类于小脑发育不良更为合适[5]。
轻度的Chiari畸形I型应与颅颈结合部正常所见鉴别，正常小脑扁桃体在旁正中矢状面T1加权像上其下端可居枕大孔平面下3mm，如果位于枕大孔平面下3～5mm，则要注意除外轻度小脑扁桃体疝。另外值得注意的是因颅内压增高等引起的机械性小脑扁桃体疝患者的小脑扁桃体下端往往呈楔形，与正常时浑圆形不同，可资鉴别。Chiari畸形易合并脊髓空洞，横断面T1加权像有助于较小的裂隙样脊髓空洞的显示[6]。需要强调的是如果不轻度的Chiari畸形合并脊髓空洞，髓内空洞须要与髓内肿瘤、软化灶相鉴别，避免误诊。髓内肿瘤在T1WI序列多为中等偏低信号，而脊髓空洞则为低信号，增强后前者大多强化，而脊髓空洞一般不强化。髓内软化灶在信号上二者难以区分，在形态上软化灶大多形态圆润切较为局限，而脊髓空洞则大多呈条带状，范围相对较广。
MRI可以直接显示小脑扁桃体疝及Chiari畸形所合并的脊髓空洞、脑积水、发育畸形等并发症，对病变部位和范围的确定、治疗方式的选择有重要意义。Chiari畸形的发病位置位于颅颈交界区，此区解剖结构较为复杂，骨、软组织互相交错，而MRI成像高软组织分辨率、多方位成像、无骨伪影的特点可以有效提高检出率、避免漏诊，使得它在Chiari畸形的诊断中具有突出优势。更多还原
参考文献
1鱼博浪.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断[M].西安：陕西科学技术出版社，2005.
2金征宇，冯敢生，冯晓源.医学影像学[M].北京：人民卫生出版社，2005：52.
3白人驹，张雪林.医学影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2011：92.
4王维治，罗祖明.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2005：279.
5李松年，唐光建.现代全身CT诊断学[M].北京：中国医药科技出版社，2007：112.
6高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].北京：人民军医出版社，2002：222.
关键词Chiari畸形MRI诊断分析
Chiari畸形又称小脑扁桃体下移畸形，即小脑扁桃体或同时有脑干下部和第四脑室延长、扭曲，并向下越过枕骨大孔嵌入椎管内的一种疾病[1]。本病是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，易合并多种神经系统病变，如脊髓空洞、脑积水、颅颈交界区畸形等[2]。临床可以出现慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征。2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集临床资料及MRI图像，对该疾病的诊断及鉴别诊断进行1次总结、探讨，以提高诊断的准确性。
资料与方法
2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集MRI图像及临床资料。其中男17例，女19例，年龄4～66岁，平均32.3岁，有症状者病史持续2天～16年。临床表现，见表1。
磁共振检查方法：使用GE公司Signa Profile 0.2T磁共振扫描系统，颈部（9Inch）、头部线圈，所选序列：T2WI，T1WI，FLAIR扫描参数如下：T2WI：TR=3500，TE=130，T1WI：TR=400，TE=Min，Bandwidth=6.25、FOV=26，Slice Thickness=4mm，Spacing=1mm；重建参数：Freq=256，Phase=192，Phase Fov=1，NEX=4。
结果
病变部位及其对周围组织的影响：36例小脑扁桃体下缘均不同程度变尖、拉伸、下移，向下越过枕骨大孔嵌入椎管内，小脑扁桃体下降深度5～19mm。其中延髓受压、延长20例。
合并症：伴颈髓空洞9例（图1），伴颈髓及上胸髓空洞4例，合并脑积水4例，合并环枕融合1例（图2）。见表2。
MR平扫：MRI矢状位显示病变最清晰[3]。13例伴脊髓空洞，髓内空洞区多呈条带状，T1为水样低信号，T2呈水样高信号。4例合并脑积水者，第4脑室及幕上脑室轻微扩大。1例合并环枕融合者环椎前弓，环椎后弓未见显示，分别与斜坡下缘及枕骨后唇融为一体。
MR增强扫描：13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA检查，增强后髓内空洞及周围区域未见强化。
讨论
本组所收集病例分类统计：本组病例中有26例伴头痛（72%），肌力下降、肌肉萎缩6例（16%），手臂麻木10例（27%），走路不稳8例（22%），锥体束征阳性6例（16%），不同程度表现为头痛、共济失调、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹等症状。相关的MRI图像证实了Chiari畸形的存在，36例小脑扁桃体下缘不同程度变尖，向下越过枕骨大孔嵌入椎管内（100%），伴延髓受压、延长20例（55%），伴脊髓空洞13例（36%），伴脑积水4例（11%），伴颅颈交界区畸形1例（3%）。
病因及发病机制：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。临床表现可有头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状；延髓和上颈髓受压出现轻瘫、腱反射亢进等椎体束征及感觉障碍、尿便障碍、呼吸困难等，脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、步态不稳等症状[4]。Chiari畸形是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致，延髓和上脊髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。
MRI诊断标准及鉴别诊断：Chiari畸形分为4型。Ⅰ型：小脑扁桃体向上颈部椎管下移，无延髓下段移位，一般认为小脑扁桃体低于枕大孔5mm以上可确认为下疝，伴有与Chiari畸形相关的征像，如脊髓空洞、脑积水、颅颈交界畸形等；Ⅱ型：小腦蚓部、桥脑下部及延髓下移，小脑蚓部和扁桃体同时疝出枕大孔平面以下，第四脑室变长、下移，部分或全部进入椎管内，几乎均伴有脊髓积水空洞症和脑积水；Ⅲ型：表现为Ⅱ型伴有低枕部或高颈部的脑膜脑膨出；Ⅳ型：伴有严重小脑发育不良，结构独特，可能不单独存在，似乎归类于小脑发育不良更为合适[5]。
轻度的Chiari畸形I型应与颅颈结合部正常所见鉴别，正常小脑扁桃体在旁正中矢状面T1加权像上其下端可居枕大孔平面下3mm，如果位于枕大孔平面下3～5mm，则要注意除外轻度小脑扁桃体疝。另外值得注意的是因颅内压增高等引起的机械性小脑扁桃体疝患者的小脑扁桃体下端往往呈楔形，与正常时浑圆形不同，可资鉴别。Chiari畸形易合并脊髓空洞，横断面T1加权像有助于较小的裂隙样脊髓空洞的显示[6]。需要强调的是如果不轻度的Chiari畸形合并脊髓空洞，髓内空洞须要与髓内肿瘤、软化灶相鉴别，避免误诊。髓内肿瘤在T1WI序列多为中等偏低信号，而脊髓空洞则为低信号，增强后前者大多强化，而脊髓空洞一般不强化。髓内软化灶在信号上二者难以区分，在形态上软化灶大多形态圆润切较为局限，而脊髓空洞则大多呈条带状，范围相对较广。
MRI可以直接显示小脑扁桃体疝及Chiari畸形所合并的脊髓空洞、脑积水、发育畸形等并发症，对病变部位和范围的确定、治疗方式的选择有重要意义。Chiari畸形的发病位置位于颅颈交界区，此区解剖结构较为复杂，骨、软组织互相交错，而MRI成像高软组织分辨率、多方位成像、无骨伪影的特点可以有效提高检出率、避免漏诊，使得它在Chiari畸形的诊断中具有突出优势。更多还原
参考文献
1鱼博浪.中枢神经系统CT和MR鉴别诊断[M].西安：陕西科学技术出版社，2005.
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3白人驹，张雪林.医学影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2011：92.
4王维治，罗祖明.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2005：279.
5李松年，唐光建.现代全身CT诊断学[M].北京：中国医药科技出版社，2007：112.
6高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].北京：人民军医出版社，2002：222.