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目的探讨尿道下裂患儿合并血友病时围手术期的处理方法及相应并发症的应对策略。方法选取我院2006－2015年9年以来收治的尿道下裂合并血友病患）L27例的围手术期处理方案作为研究对象。甲型血友病21例，乙型血友病6例，尿道下裂分型，阴茎头型5例，前阴茎型8例，后阴茎型7例，阴茎阴囊型7例，27例患者均需行尿道下裂修复术。结果围手术期通过对患儿凝血功能，ⅧC和ⅨC活性等指标的监测，凝血因子、凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆输注等血液替代治疗，患儿27例均顺利完成手术，患儿1例术后10天再发伤口出血，患儿2例伤口愈