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目的
探讨肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)临床病理学特征及临床预后特点。
方法选取2008年1月至2015年5月诊断的肠道EATL 21例、结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(NKTCL) 11例及外周T细胞淋巴瘤(PTCL)6例。采用EnVision二步法检测肿瘤细胞免疫表型,检测EB病毒(EBV)编码小RNA (EBER),分析EBV感染情况。对部分病例进行临床随访。
结果21例EATL中,男性14例,女性7例,中位年龄55岁(40~ 79岁);发病部位为小肠15例,结肠4例,小肠及结肠多部位发病2例;3例为经典型EATL, 18例为单形性EATL;肿瘤细胞CD3ε、CD4、CD8、CD56、Granzyme B、TIA-1的阳性率分别为95.24 %(20/21)、20.00 %(3/15)、73.68 %(14/19)、85.71 %(18/21)、64.71 %(11/17)、88.89 % (16/18);EBER阳性率为0 (0/21),明显低于NKTCL的100 %(11/11)。17例EATL患者有随访资料,中位生存时间为15个月(0~ 96个月)。生存分析未发现三种淋巴瘤存在明显的预后差异(P=0.697)。
结论EATL好发于中老年男性,好发于空肠。EATL的诊断需要临床病史、内窥镜表现、组织形态学改变、免疫表型检测及EBV检测等多方面信息综合分析,需与NKTCL及PTCL进行鉴别诊断。EATL发病率低且恶性度高,目前尚无有效的治疗方案。