单纯型大疱性表皮松解症一家系调查

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先证者女,19岁.因腰部、臀部、双下肢反复起水疱19年,加重1个月,于2004年10月13日至我院就诊.患者出生后数天脚趾出现一米粒大水疱,破溃后遗留糜烂面,数天后糜烂面干燥结痂,愈后留有色素沉着及色素减退斑.后因走路摩擦或搔抓在摩擦部位反复起类似皮损,伴剧烈瘙痒,数日后能自愈,愈后局部遗留萎缩性瘢痕,皮损夏重冬轻.曾在当地医院治疗(具体用药不详),疗效欠佳.1个月前搓澡后皮损加重,臀部、下肢出现成批水疱.
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