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单侧肺动脉起源异常是一种非常少见的先天性心脏病,其中右肺动脉异常起源于升主动脉最为常见,约占85%,78%的肺动脉起源异常患者合并其他先天性心血管畸形。单纯性肺动脉起源异常占22%。自2004年4月至2007年9月,我们对5例单纯右肺动脉起源异常患者行外科手术治疗,效果良好,现总结其临床经验。