【摘 要】
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Lenegre病是引起先天性传导阻滞最常见的病因之一。它是一种SCN5A基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病,男性多于女性,发病年龄较低(多数<40岁),有明显的家族聚集性。该病的
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Lenegre病是引起先天性传导阻滞最常见的病因之一。它是一种SCN5A基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病,男性多于女性,发病年龄较低(多数<40岁),有明显的家族聚集性。该病的本质是传导系统发生组织纤维变性,病变广泛,常累及传导系统的多个部位,最早、最多累及右束支,其次是左前分支,严重时则会发生高度或完全性房室传导阻滞。在单束支和双束支阻滞时,患者常无症状,不需治疗。而一旦发展到高度或三度房室阻滞,患者即可能出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征,需积极给予起搏器治疗,当患者因心率缓慢继发严重的室性心律失常时,需置入植入式心律转复除颤器(ICD)。
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