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神经皮肤黑变病（neurocutaneous melanosis,NCM）是一种罕见的先天性非遗传性的神经皮肤综合征,主要表现为先天性巨大或多发的皮肤黑色素痣伴中枢神经系统的黑色素细胞增生,其中脑膜病变容易恶变。目前国外文献报道了百余例,国内仅报道40余例。现将我院接诊的1例神经皮肤黑变病患者报告如下。