【摘 要】
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血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,由于编码凝血因子的基因异常导致凝血因子生成障碍。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关
【机 构】
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山西医科大学第二医院血液科,山西医科大学第二医院血液科 太原市 030001,太原市 030001
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血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,由于编码凝血因子的基因异常导致凝血因子生成障碍。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,通常男性发病、女性携带。包括血友病A (HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症。血友病的社会人群发病率为(5~10)/10万,婴儿发生率约1/5 000。
Hemophilia is an X-linked recessive genetic disorder that causes clotting factors that are impaired by genetic abnormalities that encode clotting factors. A positive family history, juvenile onset, spontaneous or mild traumatic bleeding more than, characterized by hematoma formation and joint bleeding, usually male onset, women carry. Including hemophilia A (HA), hemophilia B (HB) and hereditary factor Ⅺ deficiency. The incidence of hemophilia in the social population (5 to 10) / 100,000, the incidence of infants about 1/5 000.
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