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目的总结肺错构瘤的诊断和治疗经验。方法1例腔内型错构瘤在纤维支气管镜下行肿物摘除术，余42例行胸腔镜或胸腔镜辅助小切口手术，其中肺楔形切除40例，肺叶切除1例，双侧病灶活检1例。结果43例病理均为错构瘤，其中1例为多发性肺错构瘤，1例肺癌合并肺错构瘤。术后病理诊断与术前诊断符合率11．6％（5／43）。37例随访4个月～11年，平均41．2月，无复发与恶变。结论肺错构瘤术前难以确诊，腔镜手术可以提供明确的诊断并能彻底切除病灶，创伤小，恢复快。