【摘 要】
：
目的:探讨左卡尼汀治疗新生儿原发性肉碱缺乏症的临床效果.方法:回顾性分析2012年12月至2019年3月在我院新生儿疾病筛查中心确诊为原发性肉碱缺乏症(PCD)的18例新生儿左卡尼
【机 构】
：
柳州市妇幼保健院,广西柳州,545001
论文部分内容阅读
目的:探讨左卡尼汀治疗新生儿原发性肉碱缺乏症的临床效果.方法:回顾性分析2012年12月至2019年3月在我院新生儿疾病筛查中心确诊为原发性肉碱缺乏症(PCD)的18例新生儿左卡尼汀替代治疗效果,选取同期串联质谱筛查游离碱正常新生儿20例为对照组.患儿给予口服左卡尼汀起始剂量每日100 mg/kg替代治疗,2周后通过串联质谱技术检测血液酰基肉碱水平,比较PCD患儿治疗前后及对照组游离肉碱及各项酰基肉碱变化情况,根据患儿临床表现及游离肉碱水平调整左卡尼汀治疗剂量.结果:18例PCD组患儿治疗前血游离肉碱水平低于对照组(P＜0.05);治疗后血游离肉碱及其他酰基肉碱水平均高于治疗前(P均＜0.05),与正常新生儿比较差异均无统计学意义(P均＞0.05).目前18例患儿均在门诊随访,生长、智力及运动发育正常,血糖、血氨、肝功能、肌酸激酶以及心脏超声均未见异常;其中,10例继续给予左卡尼汀口服溶液100 mg/kg治疗,6例给予200 mg/kg,2例给予300 mg/kg.结论:左卡尼汀对PCD的治疗效果确切,但需根据患儿游离肉碱水平进行个体化用药.
其他文献
近年来,伴随着我国高等院校的广泛扩招,使高职教育事业的迅猛发展,不仅为我国培养大批高素质技能人才,更使我国的经济发展和社会进步有了质的飞跃.传统的高职学生管理已经不
目的:系统评价益生菌预防和治疗儿童支气管哮喘的疗效.方法:通过the Cochrane Library、PubMed、EMBase、CNKI、万方数据库及中国生物医学文献数据库(CBM)检索益生菌防治儿童
[摘 要] 现代社会的飞速发展对高职院校教育管理工作提出了更高要求，传统管理模式已经不能适应新时期高职院校教育管理工作要求。只有坚持以人为本、不断更新教育管理工作理念，才能更好地满足高等职业教育发展需要。研究了高职院校教育管理工作坚持以人为本的方向，认为应该做到如下三点：（1）深入学生群体，了解教育管理问题根源。（2）充分信任学生，尝试推行自我管理制度。（3）尊重学生个性，构建平等、和谐的师生关系
目的:了解云南地区哮喘患儿GLCCI1基因rs37973位点的分布特点,为临床针对不同地域、种族和基因型的个体实现药物个体化治疗提供参考.方法:选取2016年11月至2018年10月在昆明
职业院校是我国培养高级技术人才的摇篮,而教学质量是保证职业院校持续发展的重要因素,为提高职业院校教学质量,引入教学全面质量管理模式势在必行.如何提高职业院校教学质量
目的:探讨西藏西部地区儿童高原性心脏病的临床特点及应用前列地尔靶向治疗的临床疗效及安全性.方法:选择日喀则人民医院儿科2018年1-10月收治的50例高原性心脏病患儿,随机分
纵观成为管理大师级的成功企业家,都是画“圈、饼、叉”的高手。《华为基本法》就是任正非为华为这个世界级企业画的“圈、饼、叉”。
Throughout management as a master o
目的:探讨过敏性紫癜(HSP)患儿血清25-羟维生素D[25-(OH) D]和维生素D抗体水平变化及临床意义.方法:选取2017年7月至2019年1月南阳市第一人民医院儿科收治的HSP患儿73例.根据
在注重素质教育的今天,物理教学策略方法是一个艰巨的课题,它需要我们每个教学工作者付出艰辛的劳动,探索出更出色的物理教学策略方法.