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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性原发性小血管炎是临床少见的累及多系统的自身免疫性疾病，最常累及肾脏和肺部．造成相应器官的功能损害或衰竭，以ANCA阳性为特征。由于其临床及影像表现缺乏特异性。误诊率很高。现将我院确诊的2例报告如下（诊断参考美国风湿病学会1990年诊断标准及1994年ChapelHill分类标准）。