【摘 要】
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患者,女,18岁.于40 d前无明显诱因出现咽痛伴发热,最高39.6 ℃,伴畏寒、头痛、肌肉关节疼痛、巩膜黄疸,于当地医院抗感染治疗,无明显疗效.结合各项实验室检查,诊断为"噬血细胞综合征(HPS)",给予甲泼尼龙治疗,患者体温逐渐恢复正常,但肝、脾逐渐肿大,黄疸较前加重,考虑HPS进展,于2011年11月14日转入我院.查体:全身皮肤黏膜及巩膜明显黄染,右手臂散在瘀斑,结膜轻度苍白,听诊双肺呼吸
【机 构】
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100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050,首都医科大学附属北京友谊医院血液科,
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患者,女,18岁.于40 d前无明显诱因出现咽痛伴发热,最高39.6 ℃,伴畏寒、头痛、肌肉关节疼痛、巩膜黄疸,于当地医院抗感染治疗,无明显疗效.结合各项实验室检查,诊断为"噬血细胞综合征(HPS)",给予甲泼尼龙治疗,患者体温逐渐恢复正常,但肝、脾逐渐肿大,黄疸较前加重,考虑HPS进展,于2011年11月14日转入我院.查体:全身皮肤黏膜及巩膜明显黄染,右手臂散在瘀斑,结膜轻度苍白,听诊双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心率110次/min,律齐,肝脏肋缘下4 cm,脾脏肋缘下4 cm。
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多发性骨髓瘤(MM)为浆细胞恶性肿瘤,以骨髓中异常浆细胞恶性增殖、血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白、正常免疫球蛋白受到抑制及溶骨病变为特征.发病率占恶性肿瘤的1％、血液系统肿瘤的10％,目前仍然是不可治愈的疾病.1983年McElwain等最先报道应用大剂量马法兰(melphalan,100～140 mg/m2)治疗MM取得较高的完全反应(CR)率,但同时骨髓抑制严重,治疗相关死亡率很高.1986
目的 初步探讨急性髓系白血病(AML)患者IDH基因(IDHI和IDH2)突变发生率、突变类型及其与FLT3基因内部串联重复(ITD)突变、NPMl基因突变和部分l临床参数间的相关性.方法 采用基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测163例初诊患者IDHI和IDH2基因4号外显子突变、NPMl基因12号外显子突变和FLT3基因14、15号外显子中ITD的突变发生情况.结果 ①163例AML患者
患者,女,61岁.因进行性胸、背部疼痛3个月,双下肢无力伴麻木1个月,截瘫1d于2010年9月27日入院.2010年6月初患者开始出现胸、背部阵发性疼痛,逐渐累及双侧肩胛骨、腋下及心前区.0010年8月末出现左下肢麻木,继而出现双下胜无力、行走困难.2010年9月术双下肢麻木、无力进一步加重,并出现感觉减退,入院1d前突然不能站立.体格检查:浅表淋巴结及肝、脾均未触及肿大;第1、2、3胸椎棘突压痛
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的高侵袭性淋巴造血组织肿瘤,主要发生于中老年患者,儿童发病极少见,国外仅有个别文献报道,国内未见报道.我们报道1例儿童BPDCN,同时结合文献探讨儿童BPDCN的临床特征、治疗及预后。
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