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目的研究和比较先天性红细胞生成卟啉病（ＣＥＰ）患者，迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法；荧光分光光度法和反相高效液相色谱法。结果：ＣＥＰ患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ＵＲＤ－ＣＯＳ）的活性仅为正常健康者的１７％，而ＰＣＴ患者的尿卟啉原脱羧酶（ＵＲＯＤ）活性仅为正常健康者的４９％。结论：ＵＲＯ－ＣＯＳ和ＵＲＯＤ可能是引起ＣＥＰ和ＰＣＴ的主要原因。