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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性持续进展的致肺纤维化的肺间质性疾病。其原因不明，好发于老年男性，预后不良，5年生存率低于40%。吡非尼酮和尼达尼布是目前已应用于临床的抗纤维化药物，但长期疗效尤其是对生存率的改善效果仍不明确。间充质干细胞（mesenchymal stem cell，MSC）因其取材简单、易于扩增、免疫调节能力强，在多种疾病中展示了巨大治疗潜能。应用MSC治疗IPF的基础及临床前研究表明，其能通过免疫调节效应而发挥对IPF的炎症反应调控及促进肺损伤修复作用。Ⅰ期临床试验研究也证实了其良好的安全性，并初步显示了有效性。本综述旨在总结MSC的基本特征，临床应用的理论基础、治疗IPF的临床前和临床研究的现状以及目前存在的挑战，为未来的研究提供参考。