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目的探讨松果体上皮样囊肿的诊断和治疗。方法对6例经病理证实为松果体上皮样囊肿的临床资料进行回顾性分析。结果颅内压增高症状是本病的主要临床特点。CT扫描呈圆形和卵圆形低密度灶且无强化，所有病例都有脑室系统扩大；MRI结果可见5例病人显示T1加权像呈低信号，T2加权自旋回波序列可见质子密度明显增加；1例病人呈等T1和长T2信号，病灶边界清晰，无钙化及瘤周水肿。患者均行手术治疗，2例采用幕下小脑上入路能满意暴露病变，1例做到病变全切。其余4例采用枕下经天幕入路，2例做到全切。结论CT和MRI是诊断松果体上皮样囊