【摘 要】
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目的 探讨以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征（primary Sj9gren’s Syndrome, pSS）患者的临床特点。方法 纳入15例以中枢神经系统损害为首发表现的pSS患者，回顾性分析其临床表现、实验室指标及影像学结果，采用描述性分析方法对结果进行统计分析。结果 15例患者中男女比例为1∶4,首发年龄（45.53±16.19）岁，平均发病32.37 m后确诊。首发症状包括头痛
【机 构】
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中国人民解放军南部战区总医院神经内科
【基金项目】
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广州市科技计划项目（202102080514）；
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目的 探讨以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征（primary Sj9gren’s Syndrome, pSS）患者的临床特点。方法 纳入15例以中枢神经系统损害为首发表现的pSS患者，回顾性分析其临床表现、实验室指标及影像学结果，采用描述性分析方法对结果进行统计分析。结果 15例患者中男女比例为1∶4,首发年龄（45.53±16.19）岁，平均发病32.37 m后确诊。首发症状包括头痛（6.67%）、头晕（20%）、呕吐（20%）、言语不清（6.67%）、面瘫（6.67%）、偏侧肢体无力（26.67%）、双下肢麻木无力（13.33%）、四肢麻木无力（46.67%）、胸背部疼痛（26.67%）、视物模糊（6.67%）。病变累及大脑半球（33.33%）、脑干（53.33%）、小脑（6.67%）、脊髓（53.33%）、视神经（6.67%）,表现为脑梗死（33.33%）、蛛网膜下腔出血（6.67%）、横贯性脊髓炎（6.67%）、延髓病变（6.67%）、视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD）（53.33%）,其中NMOSD合并脑梗死1例（6.67%）。pSS确诊前复发3例（20%）。确诊时抗SSA抗体、抗核抗体阳性率100%,抗SSB抗体阳性率73.33%,抗R0-52阳性率80%,抗ds-DNA抗体阳性率6.67%,RF阳性率20%,IgG、IgA升高率20%,补体C3降低率20%。脑脊液压力（80～240）mmH2O,白细胞（4～130）×10~6/L,蛋白（0.27～1.46）g/L,IgG升高5例，IgM升高2例，IgA升高4例。结论 pSS可以中枢神经系统损害为首发表现，未及时筛查、监测自身免疫抗体指标是pSS延误诊断的重要原因。对不明原因的中枢神经系统病变，尤其是表现为复发性脱髓鞘事件或脑梗死时，应积极行抗SSA、SSB等自身免疫抗体检查，并注意询问有无眼干、口干等症状，对早期诊断有重要意义。
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