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【摘要】 目的：探讨平山病的MRI表现及其诊断价值。方法：回顾分析经临床确诊的8例平山病患者的MR I表现。所有患者依次行常规仰卧位和屈颈位平扫，4例行颈屈位增强扫描。结果：自然位: 8例患者颈椎生理曲度均变直，6例下位颈髓变细，3例颈髓变性。过曲位：8例患者颈髓均变细，背侧硬膜囊后壁前移、硬膜后外间隙增宽，5例可见硬脊膜后静脉丛。结论：平山病的MR I表现具有一定的特异性，尤其是过屈位对平山病的诊断具有重要价值。
【关键词】 平山病；磁共振成像
平山病，即青年上肢远端肌萎缩，是一种少见疾病，最早于1959年报道，以发现者日本学者名字命名。本文回顾分析经临床确诊的8例平山病患者的MRI表现，以期加深对平山病的认识。
1 材料和方法
1.1 临床资料
搜集我院自2009年2月～2012年1月以来临床确诊为平山病8例，均为男性，年龄17～28，中位年龄20岁。均无颈椎病史、外伤史及中毒史，无家族史。6例表现为单侧，2例表现为双侧上肢远端肌不同程度不对称性受累，所有患者伸展位时有震颤, 6例有寒冷、麻痹现象; 8例均未引出病理反射。
1.2 MRI检查方法
MRI扫描采用GE公司1.5T超导型核磁共振成像系统（GE，Signa HDe 1.5T），8通道脊柱线圈。所有患者依次行常规仰卧位和屈颈位平扫（采用平卧位时患者头部垫高，下颌内收紧贴前胸壁使颈椎处于过屈位[1]）；4例行颈屈位增强扫描。常规平扫序列包括: ( 1)矢状位T2WI：TE 120 ms，TR 2560 ms，矩阵320×224次数(NEX) 4，视野(FOV) 24，层厚3. 0 mm，层距1. 0 mm。(2)矢状位T1WI： TE 8.7，TR 420ms，矩阵288×190，NEX 4，FOV 24，层厚3. 0 mm，层距1. 0 mm。(3)轴位T2W I: TE 116ms, TR 2900ms，矩阵288×192，NEX 4，FOV 20，层厚3. 0 mm，层距1. 0 mm。增强扫描序列包括矢状位、横断位脂肪抑制T1WI增强扫描。由两名有经验的放射科医师共同阅片评价
2 结果
8例平山病患者自然位均示生理曲度变直，7例表现为颈2～7椎体后缘连线与颈3～6椎体相交。6例患者均可见下位颈髓稍变扁平、变细(图 2a)，3列并见颈髓变性，横轴面示异常信号主要位于灰质前角。过屈位 MRI表现：8例平山病患者均示低位颈髓明显变细，萎缩节段多在颈5～T2水平，均以颈6水平为著 (图 3) ；硬脊膜向前移位，硬脊膜前间隙变窄，后外间隙增宽，呈新月形，5例可见迂曲的硬脊膜后静脉丛，在T1WI、T2WI及增强扫描上均呈流空信号。
8例患者血常规、血清学检测及脑脊液检查均正常。所有患者常规肌电图提示萎缩肌肉呈神经源性损害，对侧无萎缩肌肉可见类似损害，但周围神经传导速度正常。
3 讨论
3.1 平山病的发病机制：该病好发于青春期男性，15-25岁为发病高峰期，男女比例20∶1，呈不对称性前臂肌肉无力、萎缩，有起病隐匿、进展缓慢和自然静止的特点。其确切发病机制目前尚不清楚，目前主要有两种学说。脊髓动力学说：Hirayama[2]认为屈颈时，硬膜囊后壁被拉紧、前移，从后方推压低段颈髓，造成血液循环障碍，最终使对缺血缺氧最敏感的脊髓前角发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害；此外椎管内静脉充血也加重了脊髓前角的损害。生长发育失衡学说：Toma[3]等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关；此病多发生于手臂长度或身高快速增长期的男性青年中，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长, 致颈5-胸4的后根相对缩短，屈颈时缩短的后根将下位颈髓拉向前方，使脊髓受到前方椎体的压迫。其中生长发育学说和影像学发现有相当大的联系。
3.2 平山病的MR表现
自然位：⑴脊髓曲线异常，从颈2-7椎体后缘画一直线，判定颈3-6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常[4]。⑵低位颈髓稍萎缩、变细，病变段颈髓与相邻上下“正常”颈髓相比形态变细；横轴面T2WI，正常脊髓的形状为椭圆形，形状为梨形、鸡蛋形、三角形为脊髓变扁；解剖上颈膨大位于颈3-5，正常颈段脊髓前后径为7-9mm，＜6mm可诊断为脊髓萎缩。本组中 8例病例常规仰卧位5例见低位颈髓变细，以颈6水平最明显。⑶髓内异常信号，(主要位于灰质前角)。
过曲位主要表现为：下颈段脊髓前移、萎缩、变扁。硬膜囊后壁拉直并向前移位、压迫脊髓，相应硬膜外腔扩大、增宽。平扫硬膜外腔内有异常流空信号，增强后有异常强化，为扩张的静脉丛，过屈位颈髓后硬膜外腔内迂曲静脉丛可能的形成原因有[4、5]：①硬膜囊后壁前移导致后侧硬膜腔内的负压，可提高后内侧静脉丛的灌注；②硬膜囊前移导致前内侧的静脉丛受压，故提高后内侧静脉丛的负荷；③颈部前屈可减少颈静脉的充盈，导致静脉回流入后内侧静脉丛的增多。髓内异常信号增强扫描一般无强化，颈段脊髓变性，可用缺血变性来解释，由于长期反复受压，局部的前角细胞变性坏死导致前角细胞的缺血[5、6]。
总之，平山病发病病因尚未完全明确。肯定诊断需结合临床表现、肌电图及影像学检查各项参数综合分析。平山病的发展尽管具有自限性，但若能在病情进展的早期得到及时、准确的诊断并采取可行的临床干预措施（如佩戴颈托、手术治疗等），则可提早阻止病情的进展，改善患者生活质量。临床工作中，当遇到青少年男性出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时，应进一步行颈椎MRI检查，排除本病。不同体位 MRI均能显示平山病患者颈椎的异常表现，MRI过屈位平扫加增强扫描，其最大优点是能清楚地显示自然位MRI扫描不能显示的T2WI硬膜外异常信号和增强的异常静脉血管丛，并显示脊髓的前移，其表现具有特征性。过屈位在探讨和理解平山病的病因和病理生理机制中具有重要价值。
参考文献
［1］刘怀军，李彩英，贺丹，等。屈颈对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值[J].中华放射学杂志，2006，40(7)：745-747。
［2］Hiayama K.Juvenile muscular alruphy of distal upper estremity (Hirayama disease) [J].Intern Med,2000,39(4):283-290.
［3］Toma S, Shiozawa Z. Amyotrophic cervicalmyelopathy in adolescence[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1995, 58: 56264.
［4］张秀莉，徐凯，李绍东，等。不同体位颈椎MRI对平山病的影像诊断[J].临床放射学杂志，2009，28（6）：837-840。
［5］刘健萍，黄飚，梁长虹，等。平山病MRI诊断价值的初步研究[J].医学影像学杂志，2009，19(7)：816- 819。
［6］陈小荣,李银官,林建华,等.平山病的颈部MRI表现.中国医学影像学杂志,2008:561- 564.
图1a，为正常人自然位，脊髓曲线正常，颈2、颈7椎体后缘连线与颈3~ 6椎体后缘不相交。
图1b，平山病患者自然位，脊髓曲线正常，颈2、颈7椎体后缘连线与颈3~ 6椎体后缘相交。
图2 患者男，19岁，左上肢远端无力伴肌萎缩1年余，肌电图检查为前角损害。
图2a 颈锥过屈位矢状位T2WI、图2b过屈位矢状位T1WI显示低位颈髓明显变扁，硬膜囊
后壁拉紧，背侧硬膜外间隙增宽，内见流空信号(箭头)；图2c 过屈位横断位T2WI，颈椎
体上缘水平颈髓萎缩、变扁, 失去正常(椭圆形)形态, 而呈扁平（箭头）。
【关键词】 平山病；磁共振成像
平山病，即青年上肢远端肌萎缩，是一种少见疾病，最早于1959年报道，以发现者日本学者名字命名。本文回顾分析经临床确诊的8例平山病患者的MRI表现，以期加深对平山病的认识。
1 材料和方法
1.1 临床资料
搜集我院自2009年2月～2012年1月以来临床确诊为平山病8例，均为男性，年龄17～28，中位年龄20岁。均无颈椎病史、外伤史及中毒史，无家族史。6例表现为单侧，2例表现为双侧上肢远端肌不同程度不对称性受累，所有患者伸展位时有震颤, 6例有寒冷、麻痹现象; 8例均未引出病理反射。
1.2 MRI检查方法
MRI扫描采用GE公司1.5T超导型核磁共振成像系统（GE，Signa HDe 1.5T），8通道脊柱线圈。所有患者依次行常规仰卧位和屈颈位平扫（采用平卧位时患者头部垫高，下颌内收紧贴前胸壁使颈椎处于过屈位[1]）；4例行颈屈位增强扫描。常规平扫序列包括: ( 1)矢状位T2WI：TE 120 ms，TR 2560 ms，矩阵320×224次数(NEX) 4，视野(FOV) 24，层厚3. 0 mm，层距1. 0 mm。(2)矢状位T1WI： TE 8.7，TR 420ms，矩阵288×190，NEX 4，FOV 24，层厚3. 0 mm，层距1. 0 mm。(3)轴位T2W I: TE 116ms, TR 2900ms，矩阵288×192，NEX 4，FOV 20，层厚3. 0 mm，层距1. 0 mm。增强扫描序列包括矢状位、横断位脂肪抑制T1WI增强扫描。由两名有经验的放射科医师共同阅片评价
2 结果
8例平山病患者自然位均示生理曲度变直，7例表现为颈2～7椎体后缘连线与颈3～6椎体相交。6例患者均可见下位颈髓稍变扁平、变细(图 2a)，3列并见颈髓变性，横轴面示异常信号主要位于灰质前角。过屈位 MRI表现：8例平山病患者均示低位颈髓明显变细，萎缩节段多在颈5～T2水平，均以颈6水平为著 (图 3) ；硬脊膜向前移位，硬脊膜前间隙变窄，后外间隙增宽，呈新月形，5例可见迂曲的硬脊膜后静脉丛，在T1WI、T2WI及增强扫描上均呈流空信号。
8例患者血常规、血清学检测及脑脊液检查均正常。所有患者常规肌电图提示萎缩肌肉呈神经源性损害，对侧无萎缩肌肉可见类似损害，但周围神经传导速度正常。
3 讨论
3.1 平山病的发病机制：该病好发于青春期男性，15-25岁为发病高峰期，男女比例20∶1，呈不对称性前臂肌肉无力、萎缩，有起病隐匿、进展缓慢和自然静止的特点。其确切发病机制目前尚不清楚，目前主要有两种学说。脊髓动力学说：Hirayama[2]认为屈颈时，硬膜囊后壁被拉紧、前移，从后方推压低段颈髓，造成血液循环障碍，最终使对缺血缺氧最敏感的脊髓前角发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害；此外椎管内静脉充血也加重了脊髓前角的损害。生长发育失衡学说：Toma[3]等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关；此病多发生于手臂长度或身高快速增长期的男性青年中，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长, 致颈5-胸4的后根相对缩短，屈颈时缩短的后根将下位颈髓拉向前方，使脊髓受到前方椎体的压迫。其中生长发育学说和影像学发现有相当大的联系。
3.2 平山病的MR表现
自然位：⑴脊髓曲线异常，从颈2-7椎体后缘画一直线，判定颈3-6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常[4]。⑵低位颈髓稍萎缩、变细，病变段颈髓与相邻上下“正常”颈髓相比形态变细；横轴面T2WI，正常脊髓的形状为椭圆形，形状为梨形、鸡蛋形、三角形为脊髓变扁；解剖上颈膨大位于颈3-5，正常颈段脊髓前后径为7-9mm，＜6mm可诊断为脊髓萎缩。本组中 8例病例常规仰卧位5例见低位颈髓变细，以颈6水平最明显。⑶髓内异常信号，(主要位于灰质前角)。
过曲位主要表现为：下颈段脊髓前移、萎缩、变扁。硬膜囊后壁拉直并向前移位、压迫脊髓，相应硬膜外腔扩大、增宽。平扫硬膜外腔内有异常流空信号，增强后有异常强化，为扩张的静脉丛，过屈位颈髓后硬膜外腔内迂曲静脉丛可能的形成原因有[4、5]：①硬膜囊后壁前移导致后侧硬膜腔内的负压，可提高后内侧静脉丛的灌注；②硬膜囊前移导致前内侧的静脉丛受压，故提高后内侧静脉丛的负荷；③颈部前屈可减少颈静脉的充盈，导致静脉回流入后内侧静脉丛的增多。髓内异常信号增强扫描一般无强化，颈段脊髓变性，可用缺血变性来解释，由于长期反复受压，局部的前角细胞变性坏死导致前角细胞的缺血[5、6]。
总之，平山病发病病因尚未完全明确。肯定诊断需结合临床表现、肌电图及影像学检查各项参数综合分析。平山病的发展尽管具有自限性，但若能在病情进展的早期得到及时、准确的诊断并采取可行的临床干预措施（如佩戴颈托、手术治疗等），则可提早阻止病情的进展，改善患者生活质量。临床工作中，当遇到青少年男性出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时，应进一步行颈椎MRI检查，排除本病。不同体位 MRI均能显示平山病患者颈椎的异常表现，MRI过屈位平扫加增强扫描，其最大优点是能清楚地显示自然位MRI扫描不能显示的T2WI硬膜外异常信号和增强的异常静脉血管丛，并显示脊髓的前移，其表现具有特征性。过屈位在探讨和理解平山病的病因和病理生理机制中具有重要价值。
参考文献
［1］刘怀军，李彩英，贺丹，等。屈颈对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值[J].中华放射学杂志，2006，40(7)：745-747。
［2］Hiayama K.Juvenile muscular alruphy of distal upper estremity (Hirayama disease) [J].Intern Med,2000,39(4):283-290.
［3］Toma S, Shiozawa Z. Amyotrophic cervicalmyelopathy in adolescence[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1995, 58: 56264.
［4］张秀莉，徐凯，李绍东，等。不同体位颈椎MRI对平山病的影像诊断[J].临床放射学杂志，2009，28（6）：837-840。
［5］刘健萍，黄飚，梁长虹，等。平山病MRI诊断价值的初步研究[J].医学影像学杂志，2009，19(7)：816- 819。
［6］陈小荣,李银官,林建华,等.平山病的颈部MRI表现.中国医学影像学杂志,2008:561- 564.
图1a，为正常人自然位，脊髓曲线正常，颈2、颈7椎体后缘连线与颈3~ 6椎体后缘不相交。
图1b，平山病患者自然位，脊髓曲线正常，颈2、颈7椎体后缘连线与颈3~ 6椎体后缘相交。
图2 患者男，19岁，左上肢远端无力伴肌萎缩1年余，肌电图检查为前角损害。
图2a 颈锥过屈位矢状位T2WI、图2b过屈位矢状位T1WI显示低位颈髓明显变扁，硬膜囊
后壁拉紧，背侧硬膜外间隙增宽，内见流空信号(箭头)；图2c 过屈位横断位T2WI，颈椎
体上缘水平颈髓萎缩、变扁, 失去正常(椭圆形)形态, 而呈扁平（箭头）。