马凡氏综合征的围手术期护理

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马凡氏综合征(Marfan Syndrome)是一种少见的染色体显性遗传性的全身结缔组织性疾病.临床主要特征为眼睛晶状体异位或近视,骨骼系统改变为肢体过长、蜘蛛状指等,心血管的病变主要为主动脉瘤及夹层动脉瘤,可伴有主动脉瓣关闭不全等,常因心衰或夹层动脉瘤破裂死亡.
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