【摘 要】
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病史摘要患者，男性，51岁，因"活动后呼吸困难9年余，加重10月"入院。9年前曾诊断"特发性肺动脉高压"。近10月来肺动脉高压症状不断加重，多联靶向治疗效果不佳。患者病情危重，外科手术风险很大。症状体征口唇、双下肢重度紫绀，有杵状指/趾。可见颈静脉充盈。两肺可闻散在喘鸣音。P2>A2，胸骨左缘3-4肋间可闻及4/6收缩期杂音。腹部叩诊移动性浊音（ ）。N末端B型钠尿肽、直接胆红素升高。超声心动图提示右房、右室增大，大量心包积液，重度肺动脉高压。诊断方法根据典型的心衰体征，结合病史、心衰指标升高、超
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院，北京协和医院，疑难重症及罕见病国家重点实验室，北京协和医院心内科，北京 100730中国医学科学院 北京协和医学院，北京协和医院，疑难重症及罕见病国家重点实验室，医学科
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病史摘要患者，男性，51岁，因"活动后呼吸困难9年余，加重10月"入院。9年前曾诊断"特发性肺动脉高压"。近10月来肺动脉高压症状不断加重，多联靶向治疗效果不佳。患者病情危重，外科手术风险很大。
症状体征口唇、双下肢重度紫绀，有杵状指/趾。可见颈静脉充盈。两肺可闻散在喘鸣音。P2>A2，胸骨左缘3-4肋间可闻及4/6收缩期杂音。腹部叩诊移动性浊音（ ）。N末端B型钠尿肽、直接胆红素升高。超声心动图提示右房、右室增大，大量心包积液，重度肺动脉高压。
诊断方法根据典型的心衰体征，结合病史、心衰指标升高、超声心动图表现可以诊断。
治疗方法选择经皮房间隔造瘘术进行治疗
临床转归患者术后尿量增加，右心缩小，心衰指标下降，生活质量改善。
适合阅读人群心内科；心外科
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病史摘要男，62岁，胃出血行胃大部切除BillrothII式术后30年，以上腹胀痛伴皮肤黄染2周为主诉入院。症状体征皮肤巩膜黄染，腹平坦，腹肌紧张，全腹压痛、反跳痛。诊断方法CT示残胃壁增厚吻合口狭窄伴输入襻梗阻，肝内外胆管及胰腺管扩张。治疗方法急诊手术探查见输入襻明显扩张，距离吻合口12cm处见直径约3mm穿孔灶，触及吻合口质硬固定肿物，遂行输入襻造瘘术 大网膜腹壁结节活检术 输出襻营养管置入术，梗阻症状缓解。临床转归术后出现输入襻漏，腹腔冲洗 肠内营养处理后好转。适合阅读人群普外科、肿瘤科、急诊科；
病史摘要患者服用拉米夫定后耐药联合阿德福韦酯治疗4年后出现关节疼痛，活动受限，伴碱性磷酸酶升高，血磷下降，改用恩替卡韦并通过抗骨质疏松治疗后症状改善，但出现病毒性突破，改用替诺福韦抗病毒后达到病毒性应答，但出现血磷下降和关节疼痛，最后改用丙酚替诺福韦治疗后患者得到持续病毒学应答，骨磷代谢改善，范科尼综合征得到逆转。症状体征右胁部胀闷不适，伴乏力，疲倦，纳眠可，二便调。诊断方法体检发现乙型肝炎表面抗原阳性，后因肝功异常在当地医院诊断为慢性乙型肝炎。服用拉米夫定后耐药联合阿德福韦酯治疗4年后出现血磷下降和关节
病史摘要患者，男性，49岁，因"黑便2周"入院。当地医院胃镜及结肠镜未见明显异常；胶囊内镜提示"小肠糜烂，小肠杜氏溃疡，小肠内凝血块"。经支持治疗后症状持续。故收入本院。症状体征本院急诊测血压69/40mmHg（1mmHg=0.133kPa），血红蛋白61g/L；仍有明显活动性出血。体格检查：神清，精神萎，明显贫血貌。持续心电监护中，心率64次/min，律齐。诊断方法肠系膜上动脉和肠系膜下动脉造影未见明显出血征象。小肠CT增强造影未见富血供病灶及出血。胶囊内镜考虑小肠多发血管畸形伴孤立性出血。心脏
病史摘要患者，女性，31岁，因头晕，心悸，活动后胸闷8年余入院。患者妹妹，21岁，自述无任何明显不适症状。症状体征心率、血压均正常，患者静息状态下无明显诱因头晕、心悸，活动后胸闷气短，休息可缓解。患者妹妹无任何明显不适症状。诊断方法血液BNP检测均增高；心电图均表现为ST-T改变；超声心动图提示左心室心肌均呈非对称性肥厚，患者表现为非梗阻型，患者妹妹表现为梗阻型；完善家系全外显子组测序示两姐妹均携带MYH7突变和RYR2突变，同时患者妹妹还携带了AKAP9突变。治疗方法均给予美托洛尔药物治疗，注意营养，定
病史摘要患者，女性，69岁，因"乳腺癌术后左上肢肿胀20余年，腰腿疼痛不适10余年，加重1个月"就诊。既往高血压病史10余年，关节型银屑病病史10余年。症状体征左乳缺如，左侧胸壁可见20cm纵行手术瘢痕。脊柱右凸畸形，腰椎屈伸、左肩内收、上举、外展均明显受限。上肢水肿评估：左侧Stemmer征阳性；双侧5点臂围测量最大差值为7.8cm。诊断方法根据患者既往病史、症状体征、立位脊柱全长X线片等可诊断。治疗方法徒手淋巴引流、弹力绷带包扎、胸腰椎及骨盆手法整骨调整、运动疗法等康复治疗。临床转归经过上述治疗患
病史摘要左踝关节疼痛活动受限4年，加重5个月。症状体征左踝关节明显内翻畸形，压痛阳性，关节背伸活动受限，跖屈活动可。左下肢短缩2cm。诊断方法入院完善相关常规检查及影像资料，诊断为：1.左踝关节骨骺损伤畸形愈合，2.左踝关节内翻畸形，3.左下肢短缩畸形。治疗方法全身麻醉下行截骨矫形外固定架固定术，术后进行外架调整及康复指导。临床转归影像学检查各项测量参数较术前改善明显，AOFAS评分90分，VAS评分1分，患者畸形矫正，力线恢复，关节活动良好，恢复正常生活及运动。适合阅读人群骨外科，矫形外科
病史摘要患者，男性，20岁，因"行走姿势异常10余年，加重伴发作性走路不稳半年"入院。10余年前患者家人发现其行走姿势异常，跑跳不如同龄人，易摔倒，近3年出现言语含糊不清，半年前开始出现发作性走路不稳，走路左摇右晃，严重时需家人搀扶才能行走，劳累时诱发，休息后好转，自发病以来无痫性发作。症状体征患者为高瘦体型，高足弓，吟诗样语言，高级智能检查正常，颅神经查体未见异常。双侧髂腰肌肌力Ⅳ 级，股二头肌肌力Ⅳ级，余肌力Ⅴ级；感觉查体未见异常；双侧指鼻及跟膝胫试验不稳准，龙贝格征（Rombergsign）（
病史摘要患者男性，29岁，1年前出现右侧颈部肿物，未重视，1月余前因"咳嗽、痰中带血丝"就诊外院，行右侧颈部淋巴结活检，病理示T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。PET-CT见：全身多发肿物，伴右侧心包、右侧胸膜、胰腺、双肾及双侧股骨髓腔、鼻咽顶后壁、口咽双侧壁及舌扁桃体区广泛受累，SUVmax17.3，提示可疑恶性淋巴瘤侵犯。为进一步治疗来我院。症状体征咳嗽、痰中带血丝，伴盗汗。诊断方法血常规：WBC36.08×109/L，胸部CT：前上纵隔可见一软组织肿块影，大小约97mm×59mm；右侧颈根部可见一软组
病史摘要患儿1岁3个月，因进行性加重的腹胀伴有呕吐3个月，生长发育迟缓就诊。患儿呈重度营养不良貌，腹胀明显，可见胃肠型、有腹壁静脉显露，入院后给予胃肠减压、抗感染等对症治疗后，未见明显好转。症状体征重度营养不良貌，腹部膨隆、可见胃肠型、有腹壁静脉显露，无腹痛。诊断方法超声、腹部平片、CT、消化道造影均提示不全性小肠梗阻，其中胃肠减压后超声复诊提示空肠狭窄段范围和形态僵硬、未见蠕动，CT增强提示空肠远端狭窄。治疗方法行腹腔镜下手术，术中发现空肠纤维化、明显狭窄，大网膜包裹此处伴索带形成行狭窄肠段切除、阑尾切
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