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目的
提高对原发性肺黏液表皮样癌的认识。
方法结合1例原发性黏液表皮样癌患者的临床资料，搜集13篇国内文献的199例患者的临床资料以及复习国内外相关文献，分析、归纳该病的临床表现、影像学特点、病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。
结果原发性肺黏液表皮样癌的临床症状为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛，但症状缺乏特异性。胸片常显示出肺不张或肺炎，CT主要表现为光滑分叶状或息肉状肿块伴远端支气管黏液嵌塞和肺不张。病理学检查主要特征是可见不同比例的黏液分泌细胞、鳞状表皮样细胞以及中间型细胞组成，未见角化。治疗首选手术，放、化疗治疗效果目前没有得到肯定。预后相较于传统的非小细胞肺癌更好。
结论原发性肺黏液表皮样癌罕见，容易误诊，应充分认识该病的有关特点，提高疗效，改善预后。