【摘 要】
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川崎病(Kawasaki disease，KD)是好发于5岁以下儿童的急性全身性中小血管炎性综合征，其最严重的并发症是冠状动脉病变，可导致冠状动脉扩张、心肌梗死及猝死。已有研究报道，在KD急性期可出现与休克相关的严重临床表现，并可能涉及所有器官，称为危重症KD(severe Kawasaki disease，SKD)，有时需要儿童重症监护病房的处理。虽然SKD患儿临床症状严重，但只要能精确诊断和快
【机 构】
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上海市儿童医院儿内科心内科 200062,上海市儿童医院儿内科心内科 200062,
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川崎病(Kawasaki disease，KD)是好发于5岁以下儿童的急性全身性中小血管炎性综合征，其最严重的并发症是冠状动脉病变，可导致冠状动脉扩张、心肌梗死及猝死。已有研究报道，在KD急性期可出现与休克相关的严重临床表现，并可能涉及所有器官，称为危重症KD(severe Kawasaki disease，SKD)，有时需要儿童重症监护病房的处理。虽然SKD患儿临床症状严重，但只要能精确诊断和快速治疗，大部分患者都能存活，且可没有任何后遗症。近年来，国内外学者对SKD的关注越来越多，基于此，我们将SKD作为研究对象，阐述其临床诊断和治疗的相关进展，以利于儿科临床医生精准判断和治疗相关疾病。
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扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)是当前临床最常见的儿童心肌疾病类型，其主要表现为左心室或双心室扩大及心肌收缩功能障碍，常伴发各型心律失常。DCM起病隐匿，猝死率高。目前除心脏移植外尚无其他有效治疗方法，所以，DCM严重威胁患儿生命健康。随着生物信息学飞速发展，二代测序及数据挖掘广泛应用于DCM诊疗。MYH7、TNNT2、TTN等众多肌小节基因突变，在DCM发生发
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