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对广东省妇幼保健院小儿胸外科收治的1例新生儿双侧先天性膈疝(CDH)患儿的临床资料行回顾性分析，患儿，男，8 d，其主要临床特点为出生后呼吸困难进行性加重；查体：面色、口唇苍灰，肢端发绀，呼吸微弱，反应极差。胸廓饱满，双肺呼吸音低，心音低钝。四肢肌张力低，原始反射未引出。胸腹片符合CDH改变。入院后给予呼吸机支持、抗感染等治疗，病情稍稳定后行手术治疗，术后给予抗感染、静脉营养等对症处理，患儿恢复好，治愈出院。提示一旦确诊为双侧CDH，手术仍是其治疗的主要手段。围术期积极改善呼吸循环功能，选择适当手术时机也相当重要。