【摘 要】
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先天性巨结肠(Hirschsprung\'s disease,HSCR)是一种常见的先天性消化道发育畸形,以病变肠管神经节细胞缺乏为特征,发病率约1/5000,男女比例约4:1.HSCR的治疗主要包括手术治疗和非手术治疗,目前通过手术切除无神经节细胞肠段及移行段仍为HSCR的主要治疗方式.近年来,国内外学者对HSCR非手术治疗进行了深入研究,非手术治疗在HSCR患儿手术前、手术后解决排便问题方面起到了重要作用.本文从扩肛和灌肠、中医药治疗、肉毒素注射治疗、生物反馈治疗以及干细胞治疗等方面对HSCR非手
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科,武汉430030
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先天性巨结肠(Hirschsprung\'s disease,HSCR)是一种常见的先天性消化道发育畸形,以病变肠管神经节细胞缺乏为特征,发病率约1/5000,男女比例约4:1.HSCR的治疗主要包括手术治疗和非手术治疗,目前通过手术切除无神经节细胞肠段及移行段仍为HSCR的主要治疗方式.近年来,国内外学者对HSCR非手术治疗进行了深入研究,非手术治疗在HSCR患儿手术前、手术后解决排便问题方面起到了重要作用.本文从扩肛和灌肠、中医药治疗、肉毒素注射治疗、生物反馈治疗以及干细胞治疗等方面对HSCR非手术治疗研究进展进行综述.
其他文献
先天性胫骨前外侧成角伴踇趾多趾畸形临床上罕见,容易误诊为先天性胫骨假关节.文献报道先天性胫骨前外侧成角伴踇趾多趾畸形与神经纤维瘤病或胫骨假关节无关,胫骨向前外侧成角畸形仅在胫骨中段,腓骨正常.2014—2019年湖南省儿童医院收治4例先天性胫骨前外侧成角伴踇趾多趾畸形病例,本文结合文献介绍4例诊疗经验.
原发性肾病综合征主要表现为水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症以及高脂血症.受脂质代谢紊乱、血液黏稠度增加、血容量减少等因素的影响,机体的凝血系统、抗纤溶系统失衡,血液处于高凝状态,容易并发血液栓塞性疾病,如不及时处理后果往往非常严重.本研究报道1例5岁原发性肾病综合征患儿,患儿因肺部感染入院,确诊为肺隔离症后行胸腔镜下肺叶切除术,术后50 h经血管B超诊断为髂外动脉多发血栓,后经积极溶栓治疗痊愈出院.本文总结本例治疗经验并复习相关文献,为肾病综合征患儿行胸腔镜手术的围手术期处理提供参考.
目的 探讨排尿性尿路超声造影(contrast-enhanced voiding urosonography,CeVUS)对儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)的诊断价值.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2018年12月至2020年6月116例[232个肾盂-输尿管单位(pyelo-ureter units,PUUs)]因临床疑为VUR而行初筛的患儿以及VUR术后随访资料,116例均行CeVUS,分析CeVUS的应用安全性以及诊断阳性率.同时收集24例患儿(共48
目的 总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果,探讨其远期疗效及安全性.方法 回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料,并进行长期随访.随访截至2020年12月,随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况.将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组,对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较.结果 本研究共纳入752例患儿,其
目的 评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性.方法 回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月.6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤.临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现.结果 9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝
目的 探讨肝素联合波立维抗凝治疗方案对改善Rex手术预后和分流血管通畅性的效果.方法 以2010年1月至2019年9月首都儿科研究所收治的51例肝外门静脉梗阻(extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO)患儿为研究对象,其中男32例,女19例;51例均接受门静脉系统静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术治疗.手术时年龄2.1～17.8岁,中位年龄5.3岁.根据Rex术后是否抗凝将所有患儿分为两组:抗凝组和未抗凝组.其中抗凝组12例,术后采用肝素联合波立维抗凝
目的 总结囊膜破裂型脐膨出(ruptured omphalocele,RO)的诊治经验.方法 回顾性分析赣南医学院第一附属医院收治的1例RO并脱出肠管扭转嵌顿伴回肠闭锁患儿临床资料,同时检索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方和维普数据库,对关键词为脐膨出(omphalocele)、囊膜破裂(ruptured)的文献进行系统性回顾分析.结果 共检索出13篇文献,包含1959—2020年报道的18例RO患儿,结合本例共19例纳入研究;
目的 探讨小儿肾积水肾盂输尿管成形术后分肾功能变化的相关因素,并建立预测小儿肾积水术后分肾功能变化的模型.方法 回顾性分析2011年1月1日至2017年8月1日在中国医科大学附属盛京医院小儿泌尿外科诊断并手术的单侧肾积水病例资料.分析术前分肾功能、术前肾脏横径比与术后分肾功能的关系,以术后分肾功能 ≥45％作为术后分肾功能恢复正常的标准,并通过二元Logistic回归构建预测小儿肾积水术后分肾功能变化的模型.通过ROC曲线计算预测模型的敏感度和特异度.结果 本研究共纳入136例单侧肾积水患儿,术前患侧AP
目的 探讨超声及髓内针在儿童桡骨颈骨折治疗中的意义,为临床治疗儿童桡骨颈骨折提供一种微创、无辐射的治疗方法.方法 回顾性分析2018年8月至2019年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的16例桡骨颈骨折患儿临床资料及影像学资料,包括手术时间,术中出血量、透视次数,术后骨折愈合时间、肘关节功能、有无神经损伤、或骨骺早闭等.结果 16例手术时间(26±3.7)min,术中出血量(2±1.5)mL,术中透视2～6次,术后骨折愈合时间(1.8±0.5)个月.均获得术后随访,随访时间6～18个月.术后3～8个月取
目的 探讨小儿食管闭锁手术后复发性食管气管瘘胸腔镜修补术的气道管理策略.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院29例复发性食管气管瘘胸腔镜修补术患儿临床资料,收集术前情况、单肺通气方法、术中所见瘘口位置与瘘管外径等数据,观察单肺通气前(T1)、单肺通气后10 min(T2)、单肺通气后30 min(T3)、单肺通气后60 min(T4)、单肺通气结束(T5)、手术结束(T6)6个时点PETCO2和SpO2的变化.结果 患儿术前均存在不同程度肺炎.6个时点PETCO2随单肺通气时间的延长而逐渐升高,单