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原发性肥厚性心肌病心电图表现多样，容易误诊，现就我院自2008年1月至2014年6月共收治58例肥厚性心肌病患者，就心电图改变作回顾性分析，以提高肥厚性心肌病的诊断水平，现报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 本组58例均为我院住院病例，男38例、女20例，年龄平均57.3±17.7岁，年龄最大75岁，最小13岁。临床表现气急、心悸32例（占53%），头昏或晕厥4例（占6.7%），胸闷、胸痛34例（占57%），其中拟诊“冠心病”10例。体征：以心脏杂音为主要表现者40例（占67%）；在胸骨左缘3、4肋间或心尖部闻及III-IV/6级收缩期杂音。仅有4例心浊音界扩大，心功能（CYHA）III级3例、II级1例。
1.2心电图检查与评价方法 记录常规12导联心电图，由同一临床经验丰富的医师阅读心电图。
1.3超声心动图诊断标准[1，2] ①肥厚性心肌病：二维超声心室壁厚度>15mm（18岁以下按同年龄超声平均值），并除外高血压病等所致继发性心肌肥厚者，排除合并其它器质性心脏病（肺心病、风心病、冠心病）；②对称性肥厚性心肌病：室间隔（ISV）与左室后壁（LVPW）厚度之比<1.5：1者。≥1.5：1者为非对称性心率变异性；③心尖部肥厚型心肌病：肥厚局限于心尖部者；④梗阻型肥厚型心肌病：有左室流出道（LVOW）狭窄，收缩期血流速度明显增加，或收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM）等流出道梗阻征象。
2 结果
58例肥厚型心肌病患者，标准12导联心电图表现：主要是ST段水平型或下斜型压低，（V3-V6导联下移0.05-0.15mV，Ⅰ、avL导联下移0.02-0.05mV）有38例，占65%，及部分呈“冠状T”9例占15%；左心室肥厚有20例，占34%。其次是异常Q波占10例占17%，特点是异常Q波分布较为离散，Q波深而窄；室内传导阻滞7例。
3 讨论
肥厚性心肌病是一种由心肌肌小节基因突变所致的、以心肌肥厚、肌纤维排列紊乱为特征的原发性心肌疾病，其病理改变以心室肌肥厚为主，典型者以左心室和 室间隔为甚，因此多表现为非对称性的左心室肥厚。绝大多数肥厚性心肌病患者心电图异常，甚至在超声检查尚未发现心肌肥厚时其心电图已见异常变化，Ryan 等报告仅 8%-18% 的肥厚性心肌病患者心电图正常[3]。因此，心电图异常是肥厚性心肌病的重要表现。
肥厚型心肌病心电图检查表现[4.5]：
1、ST-T改变 ST-T改变占本组病例65%，大多呈水平型或下斜型压低，“冠状T”，少数呈下垂型，几乎没有上斜型，常易误诊为心肌缺血，但无急性心肌缺血时的短期内动态变化的特点，可予以鉴别。我院收治58例中，外院误诊为冠心病10例，鉴于心率变异性与冠心病在治疗上有其特殊性。提示出其鉴别要点：①肥厚型心肌病多发生在30岁以前，常有心肌病家族史，而冠心病常有冠状动脉粥样硬化的易患因素。②肥厚型心肌病常在胸骨左胸缘或心尖部闻及收缩期杂音；而单纯冠心病较少闻及心脏杂音，且常呈一过性。③心电图：发现胸前导联QRS波电压增高伴倒置T波渐加深，反映心尖部室壁厚度变化。④肥厚型心肌病冠脉造影正常，而冠心病造影可提示相关血管病变。⑤UCG可明确诊断。
2、异常Q波 异常Q波占本组17%，由于室间隔增厚引起的自左向右的心室初始除极向盘增大，出现深而窄的Q波。肥厚性心肌病时这种类似前壁或下壁心肌梗死的表现，是肥厚性心肌病常见的心电图表现，也是诊断肥厚性心肌病的重要依据之一，年轻患者出现此种改变要高度怀疑肥厚性心肌病。
异常Q波呈多导联分布，异常Q波分布较为离散，Q波深而窄（振幅≥1/4R波，时限通常<30mS），表示Q波经历时间正常<0.03-0.04S，在出现Q波导联的同一导联T波直立，两者向量不一致。发生率仅次于心肌梗死，呈QS、QR、Qr、或QS波中有顿挫的W型预激综合波，可出现在Ⅱ、Ⅲ、aVF或左胸前导联（V4-V6），也可出现在右胸前导联。经电生理研究[6]，显示Q波形成是由于室间隔部位激动异常，对室间隔肥厚切除或消融术后可消失。室间隔肥厚进行化学消融术，异常Q波消失，证实了上述观点。
异常Q波既可在梗阻性心肌病时发生，也可出现在非梗阻性心肌病。在梗阻性病例中，异常Q波与梗阻程度无显著相关。在肥厚性心肌病发展过程中，异常Q波可能出现由无到有、由浅而深的变化，但也可能逐步减小甚至消失，因为室间隔和左心室游离壁的向量是相反的.在疾病不同阶段它们的肥厚比例决定了Q波的幅度。例如，发病初期患者仅有室间隔肥厚，随后因左心室流出道梗阻而引起左心室游离壁肥厚，从而部分抵消室间隔除极向量，使原有的异常Q波减小或消失。在疾病晚期，由于肥厚室间隔纤维组织取代，异常Q波也会发生减小 。
3、心尖区肥厚（冠状T波）冠状T波占本组15%，心尖肥厚型心肌病（AHCM）以左心室乳头肌以下的心尖部为特征，是肥厚性心肌病的一种特殊类型。全心肥厚型心肌病T波倒置导联广泛，游离壁肥厚型心肌病T波倒置多见于肢导联[4]。对称性巨大倒置T波是AHCM的特征性心电图表现，主要出现在中胸及左侧胸前导联，最深可达4.0mV以上，酷似“冠状T波”，典型时TV4>TV5>TV3，部分病例在Ⅰ、Ⅱ、avL、avF、V2、V6导联也可出现T波倒置，但深度较浅。倒置 T 波最深振幅和R波最高振幅分别与心尖部厚度、心尖部与左心室后壁厚度之比显著相关。运动时，巨大倒置T波可出现变钱或变为直立等“伪正常”改变，同时可伴有ST段水平型或下斜型下移0.05-0.40mV。ST段下移与T波倒置的导联可以不一致。但ST段下移程度与T波倒置深度呈正相关。QT间期可轻度延长。心尖肥厚性心肌病主要在心室壁下1/3明显增厚，而心室除极先从室间隔开始，一般无异常Q波出现，但极少数病例左心室心尖部形成室壁瘤时，R波电压可由高逐渐变低，并出现异常Q波。AHCM的心电图异常表现常早于超声心动图异常改变。
肥厚型心肌病病人ECG异常改变的机理可能为：（1）肥大的心肌细胞杂乱无序地排列连接，导致左室结构排列混乱，心肌肥厚，严重地损伤心肌细胞的电脉冲传播，导致除极和复极的失调[6]。（2）结缔组织和异常的细胞间质增多[6]。（3）肥厚的心肌缺血和局灶性纤维化等[7]。
综上所述：肥厚型心肌病男性多于女性，可起病于任何年龄，而以中老年多见，幼年起病者，预后凶险，易猝死。大多数病人心电图均为异常，尤其是有症状的梗阻型病人均有变化，超声心动图尚无左室肥厚表现时即有心电图异常。但心电图对本病无特异性的诊断价值，完全正常的心电图只见于局限性左室肥厚或轻度左心室肥厚。肥厚型心肌病心电图的改变呈多样性，特异性不高，但敏感性高。我们认为应提高对肥厚型心肌病的认识，在临床中遇到上述心电图的改变，又无高血压，冠心病，心肌炎等继发因素者，特别是年轻患者，或家族成员有心脏猝死应首先考虑肥厚型心肌病的可能，可行心脏超声确诊。
参考文献：
[1]周永昌，郭万学。超声医学[M]，第2版，北京：科学技术文献出版社，1994，6-346。
[2]陈灏珠，林果。实用内科学[M]，第13版，北京：人民卫生出版社，2009，9：1627。
[3]陈新。黄宛临床心电图学[M]，第6版，北京：人民卫生出版社，2011，12：103。
[4]张超群，安丰双，郝湛军，等。肥厚型心肌病的心电图改变[J]，心电学杂志，2004，23（3）：140-142。
[5]李娟。肥厚性心肌病心电图及动态心电图的临床分析[J]中国医药指南，2012，10（17）：530-531。
[6]何穗镕，许耘红，黄緻坤。肥厚性性心肌病心电图及动态心电图的临床分析[J]，中国医学工程，2014，22（3）：50-54。
[7]李聪聪。50例成人肥厚型心肌病心电图特征分析[J]，中国实用医药，2014，9（6）：177-178。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组58例均为我院住院病例，男38例、女20例，年龄平均57.3±17.7岁，年龄最大75岁，最小13岁。临床表现气急、心悸32例（占53%），头昏或晕厥4例（占6.7%），胸闷、胸痛34例（占57%），其中拟诊“冠心病”10例。体征：以心脏杂音为主要表现者40例（占67%）；在胸骨左缘3、4肋间或心尖部闻及III-IV/6级收缩期杂音。仅有4例心浊音界扩大，心功能（CYHA）III级3例、II级1例。
1.2心电图检查与评价方法 记录常规12导联心电图，由同一临床经验丰富的医师阅读心电图。
1.3超声心动图诊断标准[1，2] ①肥厚性心肌病：二维超声心室壁厚度>15mm（18岁以下按同年龄超声平均值），并除外高血压病等所致继发性心肌肥厚者，排除合并其它器质性心脏病（肺心病、风心病、冠心病）；②对称性肥厚性心肌病：室间隔（ISV）与左室后壁（LVPW）厚度之比<1.5：1者。≥1.5：1者为非对称性心率变异性；③心尖部肥厚型心肌病：肥厚局限于心尖部者；④梗阻型肥厚型心肌病：有左室流出道（LVOW）狭窄，收缩期血流速度明显增加，或收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM）等流出道梗阻征象。
2 结果
58例肥厚型心肌病患者，标准12导联心电图表现：主要是ST段水平型或下斜型压低，（V3-V6导联下移0.05-0.15mV，Ⅰ、avL导联下移0.02-0.05mV）有38例，占65%，及部分呈“冠状T”9例占15%；左心室肥厚有20例，占34%。其次是异常Q波占10例占17%，特点是异常Q波分布较为离散，Q波深而窄；室内传导阻滞7例。
3 讨论
肥厚性心肌病是一种由心肌肌小节基因突变所致的、以心肌肥厚、肌纤维排列紊乱为特征的原发性心肌疾病，其病理改变以心室肌肥厚为主，典型者以左心室和 室间隔为甚，因此多表现为非对称性的左心室肥厚。绝大多数肥厚性心肌病患者心电图异常，甚至在超声检查尚未发现心肌肥厚时其心电图已见异常变化，Ryan 等报告仅 8%-18% 的肥厚性心肌病患者心电图正常[3]。因此，心电图异常是肥厚性心肌病的重要表现。
肥厚型心肌病心电图检查表现[4.5]：
1、ST-T改变 ST-T改变占本组病例65%，大多呈水平型或下斜型压低，“冠状T”，少数呈下垂型，几乎没有上斜型，常易误诊为心肌缺血，但无急性心肌缺血时的短期内动态变化的特点，可予以鉴别。我院收治58例中，外院误诊为冠心病10例，鉴于心率变异性与冠心病在治疗上有其特殊性。提示出其鉴别要点：①肥厚型心肌病多发生在30岁以前，常有心肌病家族史，而冠心病常有冠状动脉粥样硬化的易患因素。②肥厚型心肌病常在胸骨左胸缘或心尖部闻及收缩期杂音；而单纯冠心病较少闻及心脏杂音，且常呈一过性。③心电图：发现胸前导联QRS波电压增高伴倒置T波渐加深，反映心尖部室壁厚度变化。④肥厚型心肌病冠脉造影正常，而冠心病造影可提示相关血管病变。⑤UCG可明确诊断。
2、异常Q波 异常Q波占本组17%，由于室间隔增厚引起的自左向右的心室初始除极向盘增大，出现深而窄的Q波。肥厚性心肌病时这种类似前壁或下壁心肌梗死的表现，是肥厚性心肌病常见的心电图表现，也是诊断肥厚性心肌病的重要依据之一，年轻患者出现此种改变要高度怀疑肥厚性心肌病。
异常Q波呈多导联分布，异常Q波分布较为离散，Q波深而窄（振幅≥1/4R波，时限通常<30mS），表示Q波经历时间正常<0.03-0.04S，在出现Q波导联的同一导联T波直立，两者向量不一致。发生率仅次于心肌梗死，呈QS、QR、Qr、或QS波中有顿挫的W型预激综合波，可出现在Ⅱ、Ⅲ、aVF或左胸前导联（V4-V6），也可出现在右胸前导联。经电生理研究[6]，显示Q波形成是由于室间隔部位激动异常，对室间隔肥厚切除或消融术后可消失。室间隔肥厚进行化学消融术，异常Q波消失，证实了上述观点。
异常Q波既可在梗阻性心肌病时发生，也可出现在非梗阻性心肌病。在梗阻性病例中，异常Q波与梗阻程度无显著相关。在肥厚性心肌病发展过程中，异常Q波可能出现由无到有、由浅而深的变化，但也可能逐步减小甚至消失，因为室间隔和左心室游离壁的向量是相反的.在疾病不同阶段它们的肥厚比例决定了Q波的幅度。例如，发病初期患者仅有室间隔肥厚，随后因左心室流出道梗阻而引起左心室游离壁肥厚，从而部分抵消室间隔除极向量，使原有的异常Q波减小或消失。在疾病晚期，由于肥厚室间隔纤维组织取代，异常Q波也会发生减小 。
3、心尖区肥厚（冠状T波）冠状T波占本组15%，心尖肥厚型心肌病（AHCM）以左心室乳头肌以下的心尖部为特征，是肥厚性心肌病的一种特殊类型。全心肥厚型心肌病T波倒置导联广泛，游离壁肥厚型心肌病T波倒置多见于肢导联[4]。对称性巨大倒置T波是AHCM的特征性心电图表现，主要出现在中胸及左侧胸前导联，最深可达4.0mV以上，酷似“冠状T波”，典型时TV4>TV5>TV3，部分病例在Ⅰ、Ⅱ、avL、avF、V2、V6导联也可出现T波倒置，但深度较浅。倒置 T 波最深振幅和R波最高振幅分别与心尖部厚度、心尖部与左心室后壁厚度之比显著相关。运动时，巨大倒置T波可出现变钱或变为直立等“伪正常”改变，同时可伴有ST段水平型或下斜型下移0.05-0.40mV。ST段下移与T波倒置的导联可以不一致。但ST段下移程度与T波倒置深度呈正相关。QT间期可轻度延长。心尖肥厚性心肌病主要在心室壁下1/3明显增厚，而心室除极先从室间隔开始，一般无异常Q波出现，但极少数病例左心室心尖部形成室壁瘤时，R波电压可由高逐渐变低，并出现异常Q波。AHCM的心电图异常表现常早于超声心动图异常改变。
肥厚型心肌病病人ECG异常改变的机理可能为：（1）肥大的心肌细胞杂乱无序地排列连接，导致左室结构排列混乱，心肌肥厚，严重地损伤心肌细胞的电脉冲传播，导致除极和复极的失调[6]。（2）结缔组织和异常的细胞间质增多[6]。（3）肥厚的心肌缺血和局灶性纤维化等[7]。
综上所述：肥厚型心肌病男性多于女性，可起病于任何年龄，而以中老年多见，幼年起病者，预后凶险，易猝死。大多数病人心电图均为异常，尤其是有症状的梗阻型病人均有变化，超声心动图尚无左室肥厚表现时即有心电图异常。但心电图对本病无特异性的诊断价值，完全正常的心电图只见于局限性左室肥厚或轻度左心室肥厚。肥厚型心肌病心电图的改变呈多样性，特异性不高，但敏感性高。我们认为应提高对肥厚型心肌病的认识，在临床中遇到上述心电图的改变，又无高血压，冠心病，心肌炎等继发因素者，特别是年轻患者，或家族成员有心脏猝死应首先考虑肥厚型心肌病的可能，可行心脏超声确诊。
参考文献：
[1]周永昌，郭万学。超声医学[M]，第2版，北京：科学技术文献出版社，1994，6-346。
[2]陈灏珠，林果。实用内科学[M]，第13版，北京：人民卫生出版社，2009，9：1627。
[3]陈新。黄宛临床心电图学[M]，第6版，北京：人民卫生出版社，2011，12：103。
[4]张超群，安丰双，郝湛军，等。肥厚型心肌病的心电图改变[J]，心电学杂志，2004，23（3）：140-142。
[5]李娟。肥厚性心肌病心电图及动态心电图的临床分析[J]中国医药指南，2012，10（17）：530-531。
[6]何穗镕，许耘红，黄緻坤。肥厚性性心肌病心电图及动态心电图的临床分析[J]，中国医学工程，2014，22（3）：50-54。
[7]李聪聪。50例成人肥厚型心肌病心电图特征分析[J]，中国实用医药，2014，9（6）：177-178。