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Peutz-Jeghers综合征的诊治进展

来源 :中国综合临床 | 被引量 : 0次 | 上传用户：hdu07095238

【摘 要】

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Peutz-Jeghers综合征(peutz-jeghers syndrome，PJS)是一类少见的以胃肠道多发性息肉和黏膜黑斑为临床表现的综合征。病因尚不完全清晰，临床表现主要以消化道症状和皮肤黏膜色素沉着为主。诊断主要依靠患者临床表现及辅助检查。内镜检查常可发现胃肠道多发性息肉，基因检测常可发现丝氨酸/苏氨酸激酶11(serine/threonine kinase 11，STK11)或称肝激酶

【作 者】

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朱全力 武伟 陈朋 DiatyDiarra Mohamed 周洪伟 

【机 构】

：

杭州师范大学附属医院普外科　310015,杭州师范大学附属医院普外科　310015,杭州师范大学附属医院普外科　310015,杭州师范大学附属医院普外科　310015,杭州师范大学附属医院普外科　31

【出 处】

：

中国综合临床

【发表日期】

：

2019年35期

【关键词】

：

黑斑息肉综合征 诊治 

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Peutz-Jeghers综合征(peutz-jeghers syndrome，PJS)是一类少见的以胃肠道多发性息肉和黏膜黑斑为临床表现的综合征。病因尚不完全清晰，临床表现主要以消化道症状和皮肤黏膜色素沉着为主。诊断主要依靠患者临床表现及辅助检查。内镜检查常可发现胃肠道多发性息肉，基因检测常可发现丝氨酸/苏氨酸激酶11(serine/threonine kinase 11，STK11)或称肝激酶B1 (liver kinase B1，LKB1)基因突变，诊断准确率高。对于PJS目前多为个案报道，尚缺乏系统性认识。我们对PJS的发病情况、临床表现、辅助检查及诊治与进展作一综述。

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