【摘 要】
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目的 分析伴恶性高血压IgA肾病(IgAN-MHT)的临床病理特征并探讨其与肾血管病变的相关性.方法 从我科1997年4月至2007年5月间肾活检确诊的2000例原发性IgA肾病中筛选出29例IgA
【机 构】
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解放军总医院肾科全军肾脏病研究所暨重点实验室,北京,100835
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目的 分析伴恶性高血压IgA肾病(IgAN-MHT)的临床病理特征并探讨其与肾血管病变的相关性.方法 从我科1997年4月至2007年5月间肾活检确诊的2000例原发性IgA肾病中筛选出29例IgAN-MHT患者,收集其临床、病理及预后资料.半定量分析肾小球、肾小管间质及血管(肾内微动脉、小动脉)的病理改变,包括436条人球动脉、124条小叶间动脉及5条弓形动脉.分析血管病变与肾脏病理改变、临床指标及预后的相关性.终点事件为基线Scr水平增加1倍或终末期肾病.结果 原发性IgAN中MHT发生率约为1.5%.IgAN-MHT患者的临床表现主要为肾功能不全(100%)、高尿酸血症(62.7%)、高三酰甘油血症(51.7%),尿蛋白量(24 h)平均为2.8 g.常见肾脏病理改变为中度系膜细胞增殖、重度肾小球硬化、重度间质炎细胞浸润、重度肾小管萎缩及间质纤维化.IgAN-MHT患者的肾内小动脉(弓形动脉和小叶间动脉)及微动脉(入球动脉)均可受累.常见肾内血管病变特点为动脉闭塞、动脉中膜增厚、增生性动脉内膜炎(洋葱皮样改变、黏液样变性)、血管壁透明样变性,其中以肾内动脉闭塞为主(86.2%).微动脉病变程度与年龄、总蛋白水平呈负相关;血管闭塞程度与尿酸水平呈正相关.平均随访21.1个月(1～84个月),14例患者达到终点.肾内微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素(RR=10.21,95%Cl=1.16～89.67).结论 IgAN-MHT的主要临床特点是肾功能不全;主要病理特征是以动脉闭塞为主的微动脉病变.微动脉病变是IgAN-MHT患者预后不良的主要危险因素.
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