陶-宾综合征伴肺动脉狭窄一例

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患者 男,7岁;体重20kg.于出生后体检时发现心脏杂音,幼时易患呼吸道感染,发热,活动受限,喜蹲踞.于1998年5月21日入院,查体:发育差,口唇紫绀,杵状指、趾明显.胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,肺动脉第二音减弱.胸部X线片示双肺血减少,右心室增大.心电图示窦性心律,右心室肥厚.心脏超声心动图示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,主动脉位于右前位,肺动脉位于主动脉左后位,肺动脉瓣下室间隔缺损,直径1.8~2.0cm,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭.诊断:陶-宾综合征(Taussig-Bing syndrome)伴肺动脉狭窄.
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