目的分析儿童实体肿瘤的原发部位和病理类型,为儿童实体肿瘤的诊治提供帮助。方法回顾性收集2009年1月至2011年12月经手术/病理活检确诊的实体肿瘤患儿,采集肿瘤原发部位、病理类型和组织起源等资料,分为0～1、～4、～7、～10和～14岁组进行分析。结果 983例实体肿瘤患儿进入分析,其中良性肿瘤721例(73.3%),恶性肿瘤262例;男548例(55.7%),女435例;发病年龄8d至14岁,中位年龄4岁。①721例良性肿瘤中,以脉管瘤(233例,32.3%)、钙化上皮瘤(161例,22.3%)、软骨瘤(68例,9.4%)、纤维瘤(67例,9.3%)和成熟畸胎瘤(66例,9.2%)多见。262例恶性肿瘤中,以神经母细胞瘤(44例,16.8%)、恶性淋巴瘤(34例,13.0%)和肾母细胞瘤(33例,12.6%)多见。②良性肿瘤好发于皮肤及软组织(324例,44.9%)、头面颈部(220例,30.5%)和骨骼(86例,11.9%)。恶性肿瘤好发于腹腔(96例,36.6%)、颅内(51例,19.5%)和头面颈部(33例,12.6%)。③恶性肿瘤以胚胎源性肿瘤最多见(171例,65.3%),其次为含类似组织成分的肿瘤(57例,21.8%)和淋巴源性肿瘤(34例,13.0%)。④良性肿瘤中,脉管瘤、钙化上皮瘤和纤维瘤主要分布于～4岁组。恶性肿瘤中,神经母细胞瘤和肾母细胞瘤在0～1岁和～4岁组累计构成比分别为84.1%和81.9%,恶性淋巴瘤在4岁以上组累计构成比为71.6%。⑤巨大恶性肿瘤29例(11.1%),其中24/29例(82.8%)年龄<4岁,腹腔为最常见原发部位(26例,89.7%)。结论良性肿瘤是儿童实体肿瘤的主要构成。儿童恶性肿瘤好发于腹腔,组织来源以胚胎源性肿瘤为主。神经母细胞瘤及肾母细胞瘤可能是<4岁儿童腹腔巨大恶性肿瘤的主要病理类型。