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摘要：目的 探讨狼疮性脑病的临床特点及发病机制，从而做到早诊断、早治疗，减少死亡、改善预后。方法 回顾性分析12例狼疮性脑病患者的临床资料，分析该病的临床特点及临床治疗效果。结果 应用大剂量丙种球蛋白20g／d连续冲击治疗3d；甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d，冲击治疗3d后改为80 mg／d静脉滴注，治疗重症狼疮性脑病合并感染取得较好的疗效。狼疮性脑病临床表现多样，如抽搐、精神异常、脑血管意外（脑出血或脑梗死）、伴或不伴有多器官受损，有些患者单纯表现为神经系统方面的损害。结论 狼疮性脑病的发生可以不伴有其他系统的损害，实验室活动性指标可以正常，患者病死率较高。
关键词：系统性红斑狼疮；狼疮性脑病；精神异常；甲泼尼龙；临床分析
系统性红斑狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）最严重的并发症，系统性红斑狼疮是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病，当出现中枢神经系统病变时称为狼疮脑病或中枢神经系统红斑狼疮，是SLE病情危重的临床先兆，也是狼疮危象的主要死亡原因之一，约50-70%的SLE患者合并中枢神经系统受累[1]。本文通过对我院2010年3月至2014年3月间收治的12例狼疮性脑病患者临床资料进行回顾性分析，总结分析该疾病的临床特点，并对临床诊治结果进行探讨，现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院收治的12例狼疮性脑病患者，其中女性9例，男性3例，年龄20～50岁，平均34.6岁，其中8例发生在SLE的治疗阶段，4例为首发症状。诊断均符合美国风湿症学会1997年修订的SLE分类标准[1-2]。狼疮性脑病诊断标准为：SLE患者如出现神经精神异常，附加以下任何1项：（1）脑电图异常；（2）脑脊液异常；（3）头颅CT或MRI结果异常。但需排除颅内感染、高血压、精神病、尿毒症性脑病、激素治疗过程中出现的精神神经异常患者。
1.2 方法
12例患者给予丙种球蛋白联合激素治疗，丙种球蛋白20g／d连续冲击治疗3d；甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d，冲击治疗3d后改为80 mg／d静脉滴注，在患者病情稳定后加用羟氯喹及环磷酰胺治疗。疗效观察标准：①有效：神经症状和精神症状明显好转；②好转：神经症状和精神症状有好转；③无效：神经症状和精神症状较治疗前无改善。
2 结果
2.1 狼疮性脑病临床表现
12例狼疮性脑病的临床表现主要为精神异常8例（66.7%）、脑出血9例（75.0%）和脑血栓形成6例（50%）。合并神经系统外表现患者9例（75.0％），未合并患者3例（25.0％）。
2.2 狼疮性脑病辅助检查情况
经头颅MRI、脑脊液、血清学辅助检查项目检查，阳性例数分别为9例（75.0%）、7例（58.3%）、7例（58.3%）。
2.3 治疗转归
12例狼疮性脑病中有10例（83.3%）病情好转出院，有1例（8.3%）死亡（未尸检）；1例（8.3%）死亡病例发病时合并有严重感染，感染未控制诱发多脏器功能衰竭导致死亡。
3 讨论
SLE是一種复杂的自身免疫性疾病，其特点是与异常免疫球蛋白相关的病理性损害累及多个器官，尤其是皮肤、关节和血管。其典型病理改变是微血管及中小动脉炎。据Futrell[3]报道：神经系统狼疮性损害发生率占SLE患者的70%左右。而且按照病变的部位与临床症状的关系，将其分为3型：精神障碍型，包括器质性脑病，思维、情感、行为障碍等；神经损害型，包括颅神经损害和癫痫，肢体活动无力等；混合型，上述二者并存。
据文献报道狼疮性脑病的发生率为38％～95％，甚至超过狼疮性肾炎的发生率[4，5]，本文收集的12例狼疮性脑病，大多数患者是在明确诊断为SLE后，经激素治疗病情好转但未能坚持规律服药或在药物减量过程中发病。临床表现典型者诊断困难不大，但有时与激素引起的药物反应或伴发颅内感染时诊断难度加大。本组资料中有1例患者平时病情较稳定，一直口服激素醋酸泼尼松10 mg/d及甲氨蝶呤5 mg/d治疗，后来发病时出现发热、精神异常，但血清学检查呈阴性，狼疮血清学活动指标均表现正常，头颅MRI检查未见异常。开始诊断困难，后经应用大剂量丙种球蛋白冲击治疗及甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d治疗，病情得到控制，提示狼疮性脑病的发生并不一定合并其他脏器损伤或血清学的改变，所以诊断是否存在狼疮性脑病非常困难。当存在应用免疫抑制剂困难（诱发或加重感染）时，建议应用大剂量丙种球蛋白20 mg／d+甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d治疗。大剂量丙种球蛋白冲击治疗原理尚未明确，据报道[6-8]与其抑制FcR、溶解免疫复合物及抑制抗ds-DNA抗体的产生，调节Th1／Th2以及一些细胞因子如白细胞介素-1的分泌有关。
综上所述，狼疮性脑病的发生可以不伴有其他系统的损害，实验室活动性指标可以正常，患者病死率较高。应用大剂量丙种球蛋白20 mg／d+甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg／d治疗重症狼疮性脑病合并感染效果良好。
参考文献：
[1]张永清，叶冬青，李向培.1433例系统性红斑狼疮患者治疗转归的预后因素分析[J].中华流行病学杂志，2005，26（2）：128—131.
[2]王海燕.肾脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1995：861-890.
[3] Futrell N，Schults LR，Millikan C. Central nervous system disease in patients with systemic lupus erythematosus[J].Neurology，1992，42：1649-1658.
[4]梁晶，李红艳，关若飞．系统性红斑狼疮脑病11例临床分析[J]．基层医学论坛，20ll，15（7）：209—210．
[5] 张永清，叶冬青，李向培．1 433例系统性红斑狼疮患者治疗转归的预后因素分析[J]．中华流行病学杂志，2005，26（2）：128—131．
[6]郝胜，何威逊，吴滢．系统性红斑狼疮脑病的诊治进展[J]．国际儿科学杂志，2008，35（6）：529—532．
[7] 黄斌．系统性红斑狼疮性脑病的影像学表现及临床分析[J]．中国介入影像与治疗学，2009，（5）：442—445．
[8]邵自强，赵雪梅．系统性红斑狼疮脑病36例临床分析[J]．中国实用内科杂志，2005，25（8）：7lO一711．
关键词：系统性红斑狼疮；狼疮性脑病；精神异常；甲泼尼龙；临床分析
系统性红斑狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）最严重的并发症，系统性红斑狼疮是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病，当出现中枢神经系统病变时称为狼疮脑病或中枢神经系统红斑狼疮，是SLE病情危重的临床先兆，也是狼疮危象的主要死亡原因之一，约50-70%的SLE患者合并中枢神经系统受累[1]。本文通过对我院2010年3月至2014年3月间收治的12例狼疮性脑病患者临床资料进行回顾性分析，总结分析该疾病的临床特点，并对临床诊治结果进行探讨，现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院收治的12例狼疮性脑病患者，其中女性9例，男性3例，年龄20～50岁，平均34.6岁，其中8例发生在SLE的治疗阶段，4例为首发症状。诊断均符合美国风湿症学会1997年修订的SLE分类标准[1-2]。狼疮性脑病诊断标准为：SLE患者如出现神经精神异常，附加以下任何1项：（1）脑电图异常；（2）脑脊液异常；（3）头颅CT或MRI结果异常。但需排除颅内感染、高血压、精神病、尿毒症性脑病、激素治疗过程中出现的精神神经异常患者。
1.2 方法
12例患者给予丙种球蛋白联合激素治疗，丙种球蛋白20g／d连续冲击治疗3d；甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d，冲击治疗3d后改为80 mg／d静脉滴注，在患者病情稳定后加用羟氯喹及环磷酰胺治疗。疗效观察标准：①有效：神经症状和精神症状明显好转；②好转：神经症状和精神症状有好转；③无效：神经症状和精神症状较治疗前无改善。
2 结果
2.1 狼疮性脑病临床表现
12例狼疮性脑病的临床表现主要为精神异常8例（66.7%）、脑出血9例（75.0%）和脑血栓形成6例（50%）。合并神经系统外表现患者9例（75.0％），未合并患者3例（25.0％）。
2.2 狼疮性脑病辅助检查情况
经头颅MRI、脑脊液、血清学辅助检查项目检查，阳性例数分别为9例（75.0%）、7例（58.3%）、7例（58.3%）。
2.3 治疗转归
12例狼疮性脑病中有10例（83.3%）病情好转出院，有1例（8.3%）死亡（未尸检）；1例（8.3%）死亡病例发病时合并有严重感染，感染未控制诱发多脏器功能衰竭导致死亡。
3 讨论
SLE是一種复杂的自身免疫性疾病，其特点是与异常免疫球蛋白相关的病理性损害累及多个器官，尤其是皮肤、关节和血管。其典型病理改变是微血管及中小动脉炎。据Futrell[3]报道：神经系统狼疮性损害发生率占SLE患者的70%左右。而且按照病变的部位与临床症状的关系，将其分为3型：精神障碍型，包括器质性脑病，思维、情感、行为障碍等；神经损害型，包括颅神经损害和癫痫，肢体活动无力等；混合型，上述二者并存。
据文献报道狼疮性脑病的发生率为38％～95％，甚至超过狼疮性肾炎的发生率[4，5]，本文收集的12例狼疮性脑病，大多数患者是在明确诊断为SLE后，经激素治疗病情好转但未能坚持规律服药或在药物减量过程中发病。临床表现典型者诊断困难不大，但有时与激素引起的药物反应或伴发颅内感染时诊断难度加大。本组资料中有1例患者平时病情较稳定，一直口服激素醋酸泼尼松10 mg/d及甲氨蝶呤5 mg/d治疗，后来发病时出现发热、精神异常，但血清学检查呈阴性，狼疮血清学活动指标均表现正常，头颅MRI检查未见异常。开始诊断困难，后经应用大剂量丙种球蛋白冲击治疗及甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d治疗，病情得到控制，提示狼疮性脑病的发生并不一定合并其他脏器损伤或血清学的改变，所以诊断是否存在狼疮性脑病非常困难。当存在应用免疫抑制剂困难（诱发或加重感染）时，建议应用大剂量丙种球蛋白20 mg／d+甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d治疗。大剂量丙种球蛋白冲击治疗原理尚未明确，据报道[6-8]与其抑制FcR、溶解免疫复合物及抑制抗ds-DNA抗体的产生，调节Th1／Th2以及一些细胞因子如白细胞介素-1的分泌有关。
综上所述，狼疮性脑病的发生可以不伴有其他系统的损害，实验室活动性指标可以正常，患者病死率较高。应用大剂量丙种球蛋白20 mg／d+甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg／d治疗重症狼疮性脑病合并感染效果良好。
参考文献：
[1]张永清，叶冬青，李向培.1433例系统性红斑狼疮患者治疗转归的预后因素分析[J].中华流行病学杂志，2005，26（2）：128—131.
[2]王海燕.肾脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1995：861-890.
[3] Futrell N，Schults LR，Millikan C. Central nervous system disease in patients with systemic lupus erythematosus[J].Neurology，1992，42：1649-1658.
[4]梁晶，李红艳，关若飞．系统性红斑狼疮脑病11例临床分析[J]．基层医学论坛，20ll，15（7）：209—210．
[5] 张永清，叶冬青，李向培．1 433例系统性红斑狼疮患者治疗转归的预后因素分析[J]．中华流行病学杂志，2005，26（2）：128—131．
[6]郝胜，何威逊，吴滢．系统性红斑狼疮脑病的诊治进展[J]．国际儿科学杂志，2008，35（6）：529—532．
[7] 黄斌．系统性红斑狼疮性脑病的影像学表现及临床分析[J]．中国介入影像与治疗学，2009，（5）：442—445．
[8]邵自强，赵雪梅．系统性红斑狼疮脑病36例临床分析[J]．中国实用内科杂志，2005，25（8）：7lO一711．