【摘 要】
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病史摘要患者男性，33岁，因"头痛、视力下降3月"2011年6月入院，病程3月余，反复头痛发作，频率和程度逐渐增加，视力进行性下降，癫痫大发作1次。腰穿压力大于330mmH2O，头颅MRI平扫提示脑内多发脱髓鞘改变，MRV提示上矢状窦、双侧横窦、左侧乙状窦及直窦显示不清，以"静脉窦血栓待排"收入院。既往无特殊病史。症状体征双眼光感，双眼视乳头水肿，余神经系统查体未见明显异常。诊断方法腰穿压力增高，脑脊液蛋白及白细胞升高，颅脑增强核磁提示脑脊髓软脊膜多处异常强化，手术取骶管处病变组织活检病理明确星形
【机 构】
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中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部，北京 100853中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部，北京 100853中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科医学部，北京 100853中
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病史摘要患者男性，33岁，因"头痛、视力下降3月"2011年6月入院，病程3月余，反复头痛发作，频率和程度逐渐增加，视力进行性下降，癫痫大发作1次。腰穿压力大于330mmH2O，头颅MRI平扫提示脑内多发脱髓鞘改变，MRV提示上矢状窦、双侧横窦、左侧乙状窦及直窦显示不清，以"静脉窦血栓待排"收入院。既往无特殊病史。
症状体征双眼光感，双眼视乳头水肿，余神经系统查体未见明显异常。
诊断方法腰穿压力增高，脑脊液蛋白及白细胞升高，颅脑增强核磁提示脑脊髓软脊膜多处异常强化，手术取骶管处病变组织活检病理明确星形细胞肿瘤，结合临床及影像诊断考虑为原发性弥漫性脑膜胶质瘤病。
治疗方法行静脉窦置管溶栓 右侧横窦乙状窦支架植入术，予以脱水、降颅压、抗凝等对症处理，病理明确诊断后予替莫唑胺口服治疗，家属拒绝行全脑及脊髓放疗。
临床转归2011年9月出院时头痛、视力基本同前，复查磁共振较前无明显变化，后院病情持续加重，双眼失明，四肢瘫痪，吞咽困难于2016年死亡。
适合阅读人群神经内科；神经介入科；放射科；病理科。
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