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作者报道了伴有独特的血管平滑肌瘤样增生性间质的肾透明细胞癌。5例均为会诊病例，女性4例，男性1例，年龄37～75岁（平均53岁），4例位于右侧肾脏，1例位于左侧，3例有血尿，除1例因乳腺癌行双侧乳房切除术外无明显过去史，均无结节性硬化的临床症状，4例行部分肾切除术，1例行全肾切除术，1例于肾切除术后3年出现骨转移，活检示转移性乳腺腺癌，2例为新近病例，无随访。大体均为肾脏孤立性肿块，直径1．8～4．0cm，边界清楚，周围包绕厚的不规则包膜，2例可见中央有纤维性疤痕呈白色带状与包膜连续，其间的肿瘤组织呈多彩