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【中图分类号】R713.3【文献标识码】B【文章编号】1008-6455(2011)04-0316-01
患者,14岁,G0P0,LMP:2009-02-23.主因痛经1+年,发现盆腔包块12天于2009-3-15入院。患者平素月经规律,2007天年8月月经初潮,7-10天/30天,经量中,痛经(++)。自行服用田七痛经胶囊,痛经仍不能缓解。于2009-3-3在外院示BUS:盆腔内偏右多发囊性包块(6.46*5.75cm,4.54*4.01cm)。CA125:3402U/ml,CA199:大于1000U/ml。遂来我院,我院BUS示:右附件多发囊肿,CA125:2231u/ml,CA199:1427U/ml。诊断“盆腔囊肿,卵巢巧克力囊肿?”收入院。患者既往体健,有克林霉素及痰热清药物过敏史,足月顺产儿,否认性生活。肛查:外阴(-),子宫扪及不佳,子宫后方可及7*8cm囊性包块,张力大,活动差。辅助检查:BUS:(2009-3-9)右附件多发囊肿:子宫5.5*4.3*4.2cm,内膜厚0.5cm,肌层回声尚均,右附件区见无回声区5.8*5.1cm,有分隔,彩超周边血流较丰富,其下方另见无回声6.4*5.6cm,内见密集光点,左卵巢显示欠清,左附件区未见明确囊实性包块。入院后因有明显痛经及典型的B超表现及血CA125升高,考虑为卵巢巧囊于2009-3-17行手术,术中见:双子宫,左侧子宫及左侧卵管卵巢大小形态基本正常,右侧子宫饱满,右侧卵管壶腹部增大约5-6cm,与周围组织膜状粘连,右侧卵巢大小形态基本正常,右侧穹窿处饱满,且与右侧饱满子宫相连在一起,部分大网膜和阑尾粘连在右侧子宫和卵管形成囊肿处,粘连周围可见巧克力样液体,右卵管组织糟脆,术中考虑为阴道斜隔综合症,与家属谈话后行阴道检查,右侧穹窿有一囊性包块约4cm,自盆腔内突出,左侧可及一个宫颈口,未见右侧宫颈口。遂行右卵管巧克力囊肿切除术+盆腔粘连松解术+阴道斜隔切开术。术后探查右侧宫颈口隐约可见,术后次日做泌尿系B超:右侧肾缺如。患者治愈出院。
讨论:阴道斜隔是一种少见的阴道发育异常,但此种发育畸形却是预后最好的苗勒管异常。该病目前发病率并不清楚,有报道发生率为0.1%-3.8%。阴道斜隔综合症多有双宫体,双宫颈,有一隔膜始于两宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,患侧宫颈掩盖其内,患侧阴道完全或不完全闭锁,多伴有闭锁侧的先天性肾脏缺如。1980年Rock和Jones首次将畸形分为三型:I型:无孔斜隔型,II型:有孔斜隔型,III型:无孔斜隔合并宫颈瘘管型。阴道斜隔综合症的患者就诊最主要的原因80%为痛经,其次40%有因经期延长或阴道流脓。多数的患者据有阴道壁肿物及盆腔包块的阳性体征。因为临床上的并不特异的表现及阴道斜隔综合症并发症中常有因持续阻塞造成的宫腔及输卵管积血,经血逆流致子宫内膜异位症,形成子宫腺肌病,巧克力囊肿,容易误诊。而此患者因术前肛查及BUS均未发现子宫畸形,且以并发症就诊,从而发生了误诊。术前未考虑到原发病为阴道斜隔综合症,幸而术中诊断,未造成更大的失误,避免了患者更大的痛苦。
阴道斜隔切除术是此症首选的手术方式,手术最佳时间应选在月经期。总结国内外文献报道,阴道斜隔综合症预后认为一旦畸形纠正,在生育能力方面与正常妇女相同,两侧子宫均可正常妊娠及分娩,但少部分可伴流产,胚胎停育,异位妊娠的结局。因此症多为年轻患者,正确的处理将影响患者的一生。
患者,14岁,G0P0,LMP:2009-02-23.主因痛经1+年,发现盆腔包块12天于2009-3-15入院。患者平素月经规律,2007天年8月月经初潮,7-10天/30天,经量中,痛经(++)。自行服用田七痛经胶囊,痛经仍不能缓解。于2009-3-3在外院示BUS:盆腔内偏右多发囊性包块(6.46*5.75cm,4.54*4.01cm)。CA125:3402U/ml,CA199:大于1000U/ml。遂来我院,我院BUS示:右附件多发囊肿,CA125:2231u/ml,CA199:1427U/ml。诊断“盆腔囊肿,卵巢巧克力囊肿?”收入院。患者既往体健,有克林霉素及痰热清药物过敏史,足月顺产儿,否认性生活。肛查:外阴(-),子宫扪及不佳,子宫后方可及7*8cm囊性包块,张力大,活动差。辅助检查:BUS:(2009-3-9)右附件多发囊肿:子宫5.5*4.3*4.2cm,内膜厚0.5cm,肌层回声尚均,右附件区见无回声区5.8*5.1cm,有分隔,彩超周边血流较丰富,其下方另见无回声6.4*5.6cm,内见密集光点,左卵巢显示欠清,左附件区未见明确囊实性包块。入院后因有明显痛经及典型的B超表现及血CA125升高,考虑为卵巢巧囊于2009-3-17行手术,术中见:双子宫,左侧子宫及左侧卵管卵巢大小形态基本正常,右侧子宫饱满,右侧卵管壶腹部增大约5-6cm,与周围组织膜状粘连,右侧卵巢大小形态基本正常,右侧穹窿处饱满,且与右侧饱满子宫相连在一起,部分大网膜和阑尾粘连在右侧子宫和卵管形成囊肿处,粘连周围可见巧克力样液体,右卵管组织糟脆,术中考虑为阴道斜隔综合症,与家属谈话后行阴道检查,右侧穹窿有一囊性包块约4cm,自盆腔内突出,左侧可及一个宫颈口,未见右侧宫颈口。遂行右卵管巧克力囊肿切除术+盆腔粘连松解术+阴道斜隔切开术。术后探查右侧宫颈口隐约可见,术后次日做泌尿系B超:右侧肾缺如。患者治愈出院。
讨论:阴道斜隔是一种少见的阴道发育异常,但此种发育畸形却是预后最好的苗勒管异常。该病目前发病率并不清楚,有报道发生率为0.1%-3.8%。阴道斜隔综合症多有双宫体,双宫颈,有一隔膜始于两宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,患侧宫颈掩盖其内,患侧阴道完全或不完全闭锁,多伴有闭锁侧的先天性肾脏缺如。1980年Rock和Jones首次将畸形分为三型:I型:无孔斜隔型,II型:有孔斜隔型,III型:无孔斜隔合并宫颈瘘管型。阴道斜隔综合症的患者就诊最主要的原因80%为痛经,其次40%有因经期延长或阴道流脓。多数的患者据有阴道壁肿物及盆腔包块的阳性体征。因为临床上的并不特异的表现及阴道斜隔综合症并发症中常有因持续阻塞造成的宫腔及输卵管积血,经血逆流致子宫内膜异位症,形成子宫腺肌病,巧克力囊肿,容易误诊。而此患者因术前肛查及BUS均未发现子宫畸形,且以并发症就诊,从而发生了误诊。术前未考虑到原发病为阴道斜隔综合症,幸而术中诊断,未造成更大的失误,避免了患者更大的痛苦。
阴道斜隔切除术是此症首选的手术方式,手术最佳时间应选在月经期。总结国内外文献报道,阴道斜隔综合症预后认为一旦畸形纠正,在生育能力方面与正常妇女相同,两侧子宫均可正常妊娠及分娩,但少部分可伴流产,胚胎停育,异位妊娠的结局。因此症多为年轻患者,正确的处理将影响患者的一生。