直肠肛门畸形是新生儿常见的先天性畸形，据文献报道其发病率不一，3000～5000个新生儿中即有1例患婴。现将我院手术治疗的1例报告如下。
　　患婴，女，8个月，自出生后其父母发现未有肛门，排便时粪便自会阴部漏出，排便时哭闹不安，便后能安静，无腹痛腹胀，无呕吐及发热，未经任何治疗。
　　入院检查：体温37.4℃，脉搏110次/分，呼吸22次/分，一般情況差。心肺腹无异常。肛门处闭锁，于阴道下段约距阴道外口约0.5cm处见直径约0.6cm大小的瘘口，大便常从此处溢出，周围皮肤及黏膜糜烂，红肿，具体瘘口深度及内口不祥。实验室检查：WBC12.7×10⁹/L，N0.49，C0.48，Hb130g/L，RBC4.45×10¹²/L。
　　X线检查方法：于皮肤肛门处放置金属标记，常规胸腹部透视未见异常，同时常规腹部倒立正侧位投照，照片上未见直肠充气，尚不能确定其闭锁程度。随后采取瘘管插管造影，经瘘口置导管在直肠内，经导管注入稀硫酸钡剂约20ml，见造影剂流入直肠内，所见直肠段肠管增粗，肠间隔消失，测得直肠最远端距肛门金属标记约0.5cm，并位于骶尾关节与耻骨联线下方。
　　X线诊断：先天性肛门闭锁并直肠会阴瘘。
　　手术方式：取截石位，在正常肛门位置做“X”形切口，向深部钝性分离，找到直肠端，使直肠盲端自然突出于皮肤切口之外0.5cm，然后“十”字形切开直肠壁，排出粪便，将直肠与肛门皮肤缝合，同时将瘘管缝合结扎。手术顺利，患儿术后7天出院。
　　
　　讨 论
　　直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果。在胚胎早期尾肠与尿生殖窦共同形成泄殖腔，在胚胎第7周时，中胚层向下生长，将尾肠与尿生殖窦完全隔开，与此同时，会阴部出现原始肛道(即后来的肛门)，肛道向体内伸展，与尾肠相遇，两者间被膜状隔分隔成为肛膜。胚胎第8周时，肛膜消失，尾肠与肛道贯通成正常的直肠和肛管。在这一发育过程中，若贯通不全，可形成肛门闭锁或狭窄。若尾肠与尿生殖窦分隔不全，则可形成直肠瘘。
　　直肠肛门畸形可分为4类：①闭锁，但肛门狭窄，直肠远端亦有狭窄。②膜未破，肛门有一薄膜闭锁。③肛门处仅有凹陷，无肛管，直肠与肛门凹陷之间有相当距离。此型常见并常伴有直肠瘘。④肛门外形正常，有肛管，但肛管与直肠之间存有不同距离的间隙[1]。本例属第三类型并发直肠会阴瘘。直肠肛门畸形根据临床表现诊断不难，但要确定其类型，行X线检查是必不可少的，它可区别是狭窄或是闭锁，并视直肠盲端处于盆腔底之上方或下方，确定其属高位闭锁或低位闭锁[2]，并能测定直肠盲端距皮肤肛门之距离，为外科选择适宜的手术方式提供可靠的依据。
　　
　　参考文献
　　1 武汉医学院第二附属医院放射科.消化系X线诊断学基础.北京：人民卫生出版社，1975.
　　2 上海第一医院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.第3版.上海：科学技术出版社，1982.