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背景与目的：脐尿管癌临床少见。本研究旨在探讨脐尿管癌的诊断与治疗方法，以提高其疗效。方法：回顾性分析中山大学肿瘤防治中心及中山大学附属第一医院1994年5月至2007年4月收治的14例脐尿管癌临床资料。结果：本组患者最常见的临床症状为血尿和膀胱刺激症状，膀胱镜检查主要表现为膀胱顶部宽基底肿物，影像学检查征象常见膀胱顶前壁与腹壁之间质软组织肿块影，常浸润膀胱壁。本组病例腺癌13例，恶性间质细胞瘤1例。7例行扩大性膀胱部分切除术患者中，1例术后24个月局部复发，6例随访14—120个月，中位随访42个月无复发