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目的 探讨高危非霍奇金淋巴瘤(NHL)患儿的临床特征与治疗效果.方法 对2003～2008年我院收治的24例高危NHL患儿的临床表现、检查、诊断、疾病进展及治疗方案进行分析.2例行自体外周血干细胞移植(APBSCT),1例行血缘相关PBSCT.除2例淋巴母细胞白血病/淋巴瘤予BFM2002高危急性淋巴细胞白血病化疗方案外,余予德国B-NHL-BFM-90方案.结果 2例急性髓细胞白血病微分化型(AML-M0)并噬血细胞综合征(HLH)误诊为Ⅳ期淋巴瘤合并HLH.3例患儿均移植成功.前体T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤除1例采用BFM2002高危急性T淋巴细胞白血病化疗方案效果尚满意外,余未达CR或复发.余14例中7例完全缓解;4例部分缓解;3例进展.结论 结合细胞形态、病理免疫组化、流式细胞学检查,必要时多次活检对诊断高危NHL至为重要.高危NHL患儿仅部分对德国B-NHL-BFM-90方案反应良好,前体T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤需进一步探讨急性T淋巴细胞白血病化疗方案的优越性.应用PBSCT是治疗儿童高危NHL的有效方法之一,合适的移植时机和预处理至关重要。