遗传性纤维蛋白原缺乏症三例

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:cicf1986
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本文报告72例白血病剖检病例,16例合并深部霉菌病,占22.2%,霉菌败血病6例,其中毛霉菌败血症4例,曲菌败血症2例;肺霉菌病10例,其中3例为毛霉菌,7例为曲菌。说明毛霉菌易致败血症,曲菌易致肺霉菌病。
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当以低浓度的组织凝血活酶激活血浆凝固时,因子Ⅸ缺陷血浆的凝血酶活性生成明显依赖于因子Ⅸ的存在。因子Ⅷ在因子Ⅸ的活化反应中表现出强制性因子特征,因为在适当因子Ⅸ浓度存在下,血浆凝血酶活性生成仍然依赖于因子Ⅸ。结论认为,依赖因子Ⅸ的外源凝血反应过程是生理凝血途径之一,当低浓度的组织凝血活酶存在时,这条途径开始发挥作用。
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研究20例血友病患者的免疫状态及其与替代治疗的关系。初步发现:血友病患者的血清免疫球蛋白IgG、 IgA、IgM及外周血淋巴细胞亚群T抑制细胞明显高于正常人,而T辅助细胞/T抑制细胞及NK细胞皆低于正常人;与诸免疫指标改变有关的主要因素是输血。
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