【摘 要】
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血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种具有上皮样形态特征、复合表达黑素细胞和肌源性标志物的间叶性肿瘤。作者描述尚未见报道、与结节性硬化复合症(TSC)相关的软组织肿瘤,其
【机 构】
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福建省晋江市医院病理科,解放军福州总医院病理科
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血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种具有上皮样形态特征、复合表达黑素细胞和肌源性标志物的间叶性肿瘤。作者描述尚未见报道、与结节性硬化复合症(TSC)相关的软组织肿瘤,其形态上类似于软组织纤维瘤样病变,但免疫表型与PEComa相似。作者对确诊的3例TSC相关软组织纤维瘤样病变、6例TSC相关性甲周纤维瘤和一组非TSC相关纤维瘤样病变(n=19)进行临床及免疫组化评价。结果显示,3例TSC患者均为女性,年龄4~51岁,平均26.7岁。2例病变位于四肢,1例位于胸壁。肿瘤细胞呈细长到星状梭形,背景显著胶原
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