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目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点。方法对7例肾血管平滑肌脂肪瘤病例进行临床病理与免疫组织化学观察。结果7例肾血管平滑肌脂肪瘤女性较多，肿瘤大小6～15cM，平均10.5cm。4例混合型，2例梭形细胞型，1例上皮样型。7例 HMB-45，actin（+）。6例 sMa，cd34（+），结论肾血管平滑肌脂肪瘤的3种成分分布、比例及病理形态变化多样，HMB-45阳性细胞是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的重要指标之一。