【摘 要】
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目的:了解噬血细胞综合征(HS)患者的临床特点及预后.方法:分析13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归.结果:13例患者均有不同程度的肝损害,如乳酸脱氢酶及胆红素增高;
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目的:了解噬血细胞综合征(HS)患者的临床特点及预后.方法:分析13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归.结果:13例患者均有不同程度的肝损害,如乳酸脱氢酶及胆红素增高; 凝血酶原时间延长,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症.检测5例患者的甘油三酯及铁蛋白,其浓度明显增高.使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞-姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象.本组感染相关HS患者死亡一例(1/6,16.6%);非感染相关HS死亡4例(4/5,80%).结论:HS尤非感染相关HS预
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