戈谢病合并巨脾围手术期护理

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戈谢病(Gaucher's disease)是一种家族性糖脂代谢性疾病,又名葡萄糖脑苷脂沉积病,是溶酶体贮积病中最常见的一种,是由于葡萄糖脑苷脂酶的活力明显降低,致使葡萄糖脑苷脂蓄积于单核—巨噬细胞及脑组织内。常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝、脾、骨骼及神经系统,通常全身骨髓受累,肝脾和淋巴结亦受侵及[1]。此病的临床特点是肝脾肿大、骨质疏松、骨痛伴有贫血。
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