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目的探讨系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)并发肺癌患者的临床特点。方法收集1992年2月至2018年10月在北京协和医院住院的SSc并发肺癌患者的临床和实验资料,对其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查及治疗进行分析。按照1∶4的比例选取年龄、性别相匹配的同时期SSc未并发肺癌患者作为对照组进行统计比较。结果近26年间资料完整的SSc并发肺癌患者共17例。其中女性15例(88. 2%),男性2例(11. 8%)。SSc发病年龄(38. 7±12. 9)岁。肺癌确诊年龄(53. 4±10. 7)岁。1例(5. 9%)有吸烟史。7例(41. 2%)患者有肿瘤家族史,显著高于未并发肺癌的患者(4例,6. 2%,χ~2=11. 144,P=0. 001)。(1) SSc特点:SSc并发肺癌的患者以局限皮肤型常见(11例,64. 7%),16例(94. 1%)患者存在肺间质纤维化(ILD),与对照组比较均无显著性差异(P值分别为0. 193和0. 134)。ILD均发生在肺癌发生前,中位7. 5 (1～28)年。肺癌患者肺动脉高压的发生更多(35. 3%vs. 10. 3%,P=0. 029),而肌炎的比例更低(0%vs.29. 7%,P=0. 032)。(2)肺癌特点:17例患者均在SSc诊断后出现肺癌。肺癌中位发生时间在SSc发病后10 (2～39)年; 16例(94. 1%)在SSc发病6年以上发生肺癌。肺癌的临床表现:新发咳嗽咳痰8例,新发活动耐量下降2例,单侧胸痛2例,咯血2例,3例为常规随诊发现肺部结节。9例肺癌发生在下肺,3例为上叶,1例舌叶,1例肺门,3例不详。6例(35. 3%)肺癌分期为ⅢA期或ⅢA期之前。13例腺癌(76. 5%),1例鳞癌,1例小细胞肺癌,2例不详。7例检测了EGFR基因突变或ALK基因重排,其中6例均阴性,1例阳性。结论 SSc并发肺癌并不少见,尤其是有肿瘤家族史、长病程并发肺动脉高压的SSc患者。SSc并发肺癌因症状隐匿,在随诊过程中,临床医生应给予注意。