自身免疫性淋巴增生综合征

来源 :肾脏病与透析肾移植杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gymc2009
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自身免疫性淋巴增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS):又称Canale-Smith综合征,是一种少见遗传性疾病,因Fas-FasL信号转导途径相关基因发生突变,引起T细胞凋亡不足,导致非恶性淋巴器官肿大和自身免疫紊乱。临床主要表现为自身免疫性全血细胞减少、淋巴结 Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS): also known as Canale-Smith syndrome, is a rare inherited disease that causes mutations in the Fas-FasL signaling-related genes that cause insufficient apoptosis of T cells , Leading to enlargement of non-malignant lymphoid organs and autoimmune disorders. Clinical manifestations of autoimmune pancytopenia, lymph nodes
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