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【摘 要】总结一例婴儿型脊髓性肌萎缩患者的护理。在抗感染治疗基础上，加强对生命体征的观察，重视呼吸道的管理，妥善喂养，持续心理护理，预防感染。通过系统精心护理，患者病情缓解出院。
【关键词】脊髓性肌萎缩；护理；婴儿型
脊髓性肌肉萎缩症（spinal muscular atrophy， SMA）是一种常染色体隐性遗传的神经肌肉病，以脊髓前角细胞变性为特点[1]，临床上表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性迟缓性麻痹和肌萎缩，分为婴儿型、少年型和中间型。我科于2013年6月收治一例婴儿型SMA患者，患儿因吞咽困难、频繁呛咳，肺部感染入院，经过一周的精心治疗和护理，病人病情缓解出院。现将护理体会报告如下：
1 临床资料
患者，女，3月19天，因饮奶呛咳7天伴发热，门诊以“吸入性肺炎”收入院。系G2P1，37周顺产，否认产伤窒息史，否认家族遗传病史。入院体检：T：37.9℃，P：140次/min，R：35次/min，W：5.7Kg，尚不能抬头，双肺呼吸音粗，可闻及少许粗湿啰音及痰鸣音，双下肢肌力I级，双上肢近端肌力II级，远端肌力IV级，肌张力减弱，双下肢膝腱、跟腱反射未引出，桡骨骨膜反射减弱。辅助检查：WBC：7.8X109/L， N：11.9%，L：75.6%，RBC：4.48X1012/L， PLT：164X109/L。胸片示：左下肺心后区肺纹理增多、模糊，其间夹杂斑片状密度增高影，边缘模糊。分子遗传检测：SMNI基因外显7、8的纯合缺少突变，符合脊髓性肌萎缩的基因突变特征。患儿入院后仍频繁呛咳，出现奶量减少，呼吸困难，给予抗感染、雾化吸入、留置胃管等一系列的治疗和护理，一周后肺部炎症控制后出院。
2 护理
2.1 病情观察
密切观察患儿有无呼吸困难、窒息的表现，监测生命体征，血氧饱和度的变化，及时发现有无烦躁、紫绀、面色发灰等症状，备好急救物品。若患儿安静，面色口唇红润，血氧饱和度正常，表示自主呼吸良好；若出现烦躁不安、颜面潮红，口周紫绀、大汗淋漓，则表示呼吸道堵塞或自主呼吸无力，应立即给拍背、吸痰、给氧，报告医生必要时行气管切开辅助呼吸。
2.2 保持呼吸道通畅
患儿口鼻腔内分泌物较多，同时因肋间肌受累呼吸无力，易导致缺氧和二氧化碳潴留。将床头抬高30°～45°，每2h变化体位一次。使用普米克令舒1mg+异丙托溴铵1.25ml雾化吸入，2次/d，每次约15min。雾化吸入后帮助患儿轻拍背部，通过有节律的叩击使附着在管壁的分泌物松动脱落[2]。叩击时应由肺底部往上，由外向内，避开脊柱。临床观察使用婴儿口罩拍背比徒手拍背效果更好。吸痰时严格无菌操作，每次插入吸痰的时间不超过15秒，以免缺氧。吸痰动作轻柔，从深部向上提拉，左右旋转，吸净痰液[3]。吸痰过程中注意观察患儿心率和血氧饱和度变化，吸痰后听呼吸音及肺部啰音、痰鸣音的变化。
2.3 氧疗护理
出现呼吸困难时应立即给予氧气吸入。轻度缺氧一般予以鼻导管给氧，1～2L/min；重度缺氧患儿可用口罩或头罩给氧6～8 L/min，安静后再改鼻导管给氧。鼻导管选择放置于未留置胃管一侧鼻腔，保持鼻腔通畅。监测血氧饱和度，使其维持在90%以上。
2.4 鼻饲的护理
婴儿型脊髓性肌萎缩普遍存在舌肌麻痹，患儿吸吮无力、吞咽困难，易致吸入性肺炎和食管反流的发生、进而引起发育不良，反过来又加重喂养困难和肌无力。通过留置胃管，鼻饲管注食，很大程度地减少了这类情况的发生。鼻饲管应妥善固定，防止滑脱，每次注食前回抽是否有残留牛奶，根据残留液量多少调整喂奶量，避免过饱导致的牛奶反流误吸入气管引起窒息和胃过度膨胀影响呼吸。喂奶前后应温开水冲洗管道，避免残留奶液堵塞管腔。合理安排护理顺序，先翻身拍背吸痰再注食。注食后应保持头偏向一侧，观察呼吸频率、节律，有无胃内反流。
2.5 预防感染
长期喂养困难所致的负性氮平衡增加患儿对感染的敏感性。在医疗和护理操作过程中，严格无菌操作，加强手卫生，降低院内感染的发生率。保持病室清洁，每日用1000g/L的含氯消毒水湿式清扫病区地面，定时开窗通风换气，定期更换床单位，如有污染随时更换。减少人员走动，限制探视。合理使用抗生素。
2.6 基础护理
患儿全身肌无力，长期卧床，腹肌张力低下，肠蠕动减弱，易发生腹胀和便秘。每次喂奶后观察腹胀情况。日常护理中加强被动运动，经常用手掌顺时针方向缓缓地按摩下腹部，每次1～2min，可以促进消化吸收和排便通畅。口腔护理2～3次/d，防止口腔感染，及时清理口腔内积蓄的唾液和痰液，防止呛咳。发热、体质弱、呼吸困难，往往大量出汗，应随时揩干汗液，更换衣服和床单，防止受凉，保持皮肤的清洁、干燥，增进患儿舒适感。
2.7 家属健康教育和心理支持
家属在被告知了患儿的病情诊断之后，常出现自责、自罪心理，对疾病充满了恐惧、绝望的情绪，表现为易激惹、发怒。护理人员应怀着深切的爱心和同情心，倾听他们的感受，虚心诚恳地对待家属提出的意见和建议，尊重其有价值的建议，耐心解释问题，认真、踏实地为患者做好护理，让他们真正感受到自己为患儿的治疗和护理尽了力量，建立良好的护患关系和工作氛围。讲解疾病的基本知识，鼓励家属共同参与到患儿的日常护理中来，掌握喂养的注意事项，突发情况的应对措施，利于减轻家属的负罪感、出院后家庭护理。
3 体会
SMA目前尚无有效的治疗方案，临床主要是对症支持治疗。发病越早，预后越差。本例患儿在3个月后发病，属于婴儿型SMA。此型患儿病情发展迅速，常因呼吸衰竭或吸入性肺炎于2岁内死亡，所以预防和控制感染尤其是肺部感染是降低死亡率的关键。通过护理人员系统专业的精心护理，雾化、吸痰、拍背、氧疗、鼻饲等各种针对性措施，本例患儿的肺部感染得到控制，病情缓解出院。
参考文献
[1]倪昊，王立文.脊髓性肌萎缩症及临床相关SMN基因的研究进展[J].国际儿科学杂志， 2006，33（1）： 26-29
[2]王洁.新生儿吸入性肺炎的护理[J].内蒙古医学杂志，2012，44（9）： 1137-1138
[3]何国平，喻坚.实用护理学[M].第一版.北京：人民卫生出版社， 2002： 241
【关键词】脊髓性肌萎缩；护理；婴儿型
脊髓性肌肉萎缩症（spinal muscular atrophy， SMA）是一种常染色体隐性遗传的神经肌肉病，以脊髓前角细胞变性为特点[1]，临床上表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性迟缓性麻痹和肌萎缩，分为婴儿型、少年型和中间型。我科于2013年6月收治一例婴儿型SMA患者，患儿因吞咽困难、频繁呛咳，肺部感染入院，经过一周的精心治疗和护理，病人病情缓解出院。现将护理体会报告如下：
1 临床资料
患者，女，3月19天，因饮奶呛咳7天伴发热，门诊以“吸入性肺炎”收入院。系G2P1，37周顺产，否认产伤窒息史，否认家族遗传病史。入院体检：T：37.9℃，P：140次/min，R：35次/min，W：5.7Kg，尚不能抬头，双肺呼吸音粗，可闻及少许粗湿啰音及痰鸣音，双下肢肌力I级，双上肢近端肌力II级，远端肌力IV级，肌张力减弱，双下肢膝腱、跟腱反射未引出，桡骨骨膜反射减弱。辅助检查：WBC：7.8X109/L， N：11.9%，L：75.6%，RBC：4.48X1012/L， PLT：164X109/L。胸片示：左下肺心后区肺纹理增多、模糊，其间夹杂斑片状密度增高影，边缘模糊。分子遗传检测：SMNI基因外显7、8的纯合缺少突变，符合脊髓性肌萎缩的基因突变特征。患儿入院后仍频繁呛咳，出现奶量减少，呼吸困难，给予抗感染、雾化吸入、留置胃管等一系列的治疗和护理，一周后肺部炎症控制后出院。
2 护理
2.1 病情观察
密切观察患儿有无呼吸困难、窒息的表现，监测生命体征，血氧饱和度的变化，及时发现有无烦躁、紫绀、面色发灰等症状，备好急救物品。若患儿安静，面色口唇红润，血氧饱和度正常，表示自主呼吸良好；若出现烦躁不安、颜面潮红，口周紫绀、大汗淋漓，则表示呼吸道堵塞或自主呼吸无力，应立即给拍背、吸痰、给氧，报告医生必要时行气管切开辅助呼吸。
2.2 保持呼吸道通畅
患儿口鼻腔内分泌物较多，同时因肋间肌受累呼吸无力，易导致缺氧和二氧化碳潴留。将床头抬高30°～45°，每2h变化体位一次。使用普米克令舒1mg+异丙托溴铵1.25ml雾化吸入，2次/d，每次约15min。雾化吸入后帮助患儿轻拍背部，通过有节律的叩击使附着在管壁的分泌物松动脱落[2]。叩击时应由肺底部往上，由外向内，避开脊柱。临床观察使用婴儿口罩拍背比徒手拍背效果更好。吸痰时严格无菌操作，每次插入吸痰的时间不超过15秒，以免缺氧。吸痰动作轻柔，从深部向上提拉，左右旋转，吸净痰液[3]。吸痰过程中注意观察患儿心率和血氧饱和度变化，吸痰后听呼吸音及肺部啰音、痰鸣音的变化。
2.3 氧疗护理
出现呼吸困难时应立即给予氧气吸入。轻度缺氧一般予以鼻导管给氧，1～2L/min；重度缺氧患儿可用口罩或头罩给氧6～8 L/min，安静后再改鼻导管给氧。鼻导管选择放置于未留置胃管一侧鼻腔，保持鼻腔通畅。监测血氧饱和度，使其维持在90%以上。
2.4 鼻饲的护理
婴儿型脊髓性肌萎缩普遍存在舌肌麻痹，患儿吸吮无力、吞咽困难，易致吸入性肺炎和食管反流的发生、进而引起发育不良，反过来又加重喂养困难和肌无力。通过留置胃管，鼻饲管注食，很大程度地减少了这类情况的发生。鼻饲管应妥善固定，防止滑脱，每次注食前回抽是否有残留牛奶，根据残留液量多少调整喂奶量，避免过饱导致的牛奶反流误吸入气管引起窒息和胃过度膨胀影响呼吸。喂奶前后应温开水冲洗管道，避免残留奶液堵塞管腔。合理安排护理顺序，先翻身拍背吸痰再注食。注食后应保持头偏向一侧，观察呼吸频率、节律，有无胃内反流。
2.5 预防感染
长期喂养困难所致的负性氮平衡增加患儿对感染的敏感性。在医疗和护理操作过程中，严格无菌操作，加强手卫生，降低院内感染的发生率。保持病室清洁，每日用1000g/L的含氯消毒水湿式清扫病区地面，定时开窗通风换气，定期更换床单位，如有污染随时更换。减少人员走动，限制探视。合理使用抗生素。
2.6 基础护理
患儿全身肌无力，长期卧床，腹肌张力低下，肠蠕动减弱，易发生腹胀和便秘。每次喂奶后观察腹胀情况。日常护理中加强被动运动，经常用手掌顺时针方向缓缓地按摩下腹部，每次1～2min，可以促进消化吸收和排便通畅。口腔护理2～3次/d，防止口腔感染，及时清理口腔内积蓄的唾液和痰液，防止呛咳。发热、体质弱、呼吸困难，往往大量出汗，应随时揩干汗液，更换衣服和床单，防止受凉，保持皮肤的清洁、干燥，增进患儿舒适感。
2.7 家属健康教育和心理支持
家属在被告知了患儿的病情诊断之后，常出现自责、自罪心理，对疾病充满了恐惧、绝望的情绪，表现为易激惹、发怒。护理人员应怀着深切的爱心和同情心，倾听他们的感受，虚心诚恳地对待家属提出的意见和建议，尊重其有价值的建议，耐心解释问题，认真、踏实地为患者做好护理，让他们真正感受到自己为患儿的治疗和护理尽了力量，建立良好的护患关系和工作氛围。讲解疾病的基本知识，鼓励家属共同参与到患儿的日常护理中来，掌握喂养的注意事项，突发情况的应对措施，利于减轻家属的负罪感、出院后家庭护理。
3 体会
SMA目前尚无有效的治疗方案，临床主要是对症支持治疗。发病越早，预后越差。本例患儿在3个月后发病，属于婴儿型SMA。此型患儿病情发展迅速，常因呼吸衰竭或吸入性肺炎于2岁内死亡，所以预防和控制感染尤其是肺部感染是降低死亡率的关键。通过护理人员系统专业的精心护理，雾化、吸痰、拍背、氧疗、鼻饲等各种针对性措施，本例患儿的肺部感染得到控制，病情缓解出院。
参考文献
[1]倪昊，王立文.脊髓性肌萎缩症及临床相关SMN基因的研究进展[J].国际儿科学杂志， 2006，33（1）： 26-29
[2]王洁.新生儿吸入性肺炎的护理[J].内蒙古医学杂志，2012，44（9）： 1137-1138
[3]何国平，喻坚.实用护理学[M].第一版.北京：人民卫生出版社， 2002： 241