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目的探讨系统性肥大细胞增生症（SM）的病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析了2例SM的骨髓病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测。结果1例为男性，73岁，以皮肤瘙痒7年伴乏力2月就诊。查体示脾肿大，浅表淋巴结及肝脏均不大；另1例女性，57岁，以面苍、乏力、发热5月余就诊。查体示双下肢、背部少量出血点。外周血检查示1例为全血细胞减少，另1例贫血、白细胞少。骨髓涂片示2例均出现肥大细胞增多，分别为15．5％、6．5％。骨髓活检示2例骨髓中异常肥大细胞多灶性增生，伴有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、纤维母细胞增生。