先天性面肌双瘫综合征3例报告

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先天性面肌双瘫综合征或Mobius综合征主要表现为双侧面神经麻痹,常同时伴有各种先天性异常,如肌病,某些肌肉缺如(如胸锁乳突肌、胸肌等),弓形足,并指,耳聋,癫痫,智能障碍以及脑电图异常,染色体改变等。国内李氏等曾报道3例。我们近几年亦见到3例,现报道如下: [例1] 乔××,男,9岁,足月顺产,出生后即发现哭时面容特殊。入睡后眼不能完全闭合。不能吹气,说话时不会发唇音。5岁时作听力检查发现双耳高频区听力较差,7岁时体检发现有双肩轻度翼状肩胛。近2年来双上臂肌力逐步减弱,已无力将手举过头顶。智力稍落后于同龄儿童。父母非近亲,其两姐均正常。体检:面部无表情,口部松弛,唇稍厚而突出, Congenital facial bipolar muscle syndrome or Mobius syndrome is mainly manifested as bilateral facial paralysis, often accompanied by a variety of congenital abnormalities, such as myopathy, lack of certain muscles (such as sternocleidomastoid muscle, chest muscle, etc.) , Bow foot, and refers to, deafness, epilepsy, mental retardation and EEG abnormalities, chromosome changes. Li, who have reported three cases. We also see 3 cases in recent years, are reported as follows: [Example 1] Joe × ×, male, 9 years old, full-term follow-up, after the discovery of special face was crying. Eyes can not be completely closed after falling asleep. Can not breathe, do not speak lip when speaking. 5 years old for hearing tests found that high-frequency hearing loss in both ears is poor, 7-year-old physical examination found a slight shoulder-shoulders shoulders. Over the past two years, double-arm muscle strength gradually weakened, unable to hand over his head. Intelligence slightly behind the children of the same age. Parents non-relatives, both sisters are normal. Physical examination: facial expressionless, loose mouth, lips thicker and prominent,
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